Angiom serpiginos
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
| Angiom serpiginos | |
|---|---|
| Specialitate | Dermatologie |
| Cartierul general afectat | Piele |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 106050 , 300652 și 300652 |
| Plasă | C536366 |
| Sinonime | |
| Angiomul serpiginos al lui Hutchinson | |
Angiomul serpiginos este o malformație vasculară rară din copilărie.
Epidemiologie
Prevalența și incidența sunt necunoscute. Imaginea poate fi prezentă de la naștere, debut în majoritatea cazurilor în copilăria timpurie și numai rar după vârsta de 20 de ani. Aproximativ 90% din cazuri afectează persoanele de sex feminin.
Etiologie
Majoritatea cazurilor sunt sporadice. Formele congenitale sunt legate de mutații ale genei PORCN și se transmit cu moștenire autozomală dominantă sau moștenită legată de X. Gena codifică o acetiltransferază localizată în membrana reticulului endoplasmatic implicat în calea de semnalizare Wnt . [1]
Histologie
Se constată hiperplazia sau ectazia vaselor mici ale dermei papilare. Nu este clar dacă acest lucru se datorează unei malformații sau dacă patologia este neoplazică. Vasele ectatice au un endoteliu normal și sunt localizate în mod caracteristic în papilele dermice, care sunt mărite și între crestele epidermice.
Clinica
Angiomul serpiginos începe sub formă de leziuni vasculare punctate, roșii până la violacee, inițial izolate și ulterior fuzionând în grupuri mici sau patch-uri mari, care capătă un aspect serpiginos, liniar sau inelar. Leziunile sunt asimptomatice, nu sângerează și nu prezintă inflamație nici la nivel macroscopic, nici microscopic. Acestea se extind de-a lungul lunilor sau anilor până la pubertate și apoi tind să rămână neschimbate, deși în cazuri rare este posibilă o rezoluție parțială cu rezultate atrofice. Cel mai frecvent loc este membrele inferioare, dar se poate extinde și în alte regiuni, cu excepția mâinilor și a mucoaselor care sunt scutite. [2]
Diagnostic
Diagnosticul este clinic și se bazează pe aspectul caracteristic și localizarea leziunilor. Dermatoscopia a relevat „lagune” vasculare rotunjite sau ovale bine delimitate. În cazuri îndoielnice, o biopsie a pielii poate ajuta. Diagnosticul diferențial este în principal cu angiokeratom difuz ( boala Fabry ).
Terapie
Este o afecțiune benignă și asimptomatică. La pacienții care doresc să fie supuși unui tratament din motive cosmetice, poate fi utilizat laserul colorant pulsat . [3]
