Cancer tiroidian medular

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Cancer tiroidian medular
Carcinom tiroidian medular - mare mag.jpg
Micrografia unui examen histologic care arată cancerul tiroidian medular
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 193
ICD-10 C73
OMIM 155240
Plasă C536914 și C536914
MedlinePlus 000374
eMedicină 282084
Editați datele pe Wikidata · Manual

Cancerul tiroidian medular (MTC) este o formă de cancer tiroidian care apare din celulele parafoliculare (celule C), care produc hormonul calcitonină [1] .

Aproximativ 25% dintre TCM sunt de natură genetică , cauzate de o mutație a proto- oncogenei RET. Acest formular este clasificat ca CKD familial . Când MTC apare fără cauze genetice, este denumit MTC sporadic . Când coexistă cu tumori ale glandei paratiroide și cu componenta medulară a glandelor suprarenale (feocromocitom), se numește neoplazie endocrină multiplă tip 2 (MEN2); A apărut inițial în 1959 [2] .

Epidemiologie

Cancerul tiroidian medular este responsabil pentru aproximativ 5-10% din toate cazurile de cancer tiroidian . Vârful incidenței este înregistrat la subiecții cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani. Aproximativ 75-80% din cazuri sunt clasificate ca sporadice, adică apar la pacienții cu antecedente familiale negative, deci nu pot fi atribuite mutațiilor. [ fără sursă ]

Marcatori

Creșterea concentrației serice de calcitonină nu este dăunătoare, doza sa poate fi utilă ca un marker care poate fi determinat prin intermediul unui test de sânge [3] .

Un al doilea marker, antigenul carcino-embrionar (CEA), produs și de carcinomul tiroidian medular, este eliberat în sânge și este util ca marker tumoral detectabil prin testele serice din sânge. În general, CEA serică este mai puțin sensibilă decât calcitonina serică pentru a detecta prezența unei posibile tumori, dar este utilă ca indicator al masei tumorale.

Genetica

Mutațiile , modificările la nivelul secvenței genetice, în proto-oncogena RET - localizată pe cromozomul 10 - duc la exprimarea unei forme mutante a receptorului de proteină tirozin kinază, numită RET ( Rearanjată în timpul transfecției , transfecția reorganizată). RET este implicat în reglarea creșterii și dezvoltării celulare, mutația liniei germinale este responsabilă pentru aproape toate cazurile de carcinom tiroidian medular ereditar sau familial. Mutația liniei germinale poate fi, de asemenea, responsabilă pentru apariția hiperparatiroidismului și feocromocitomului . Ereditar, mutația RET în cancerul tiroidian medular este moștenită (transmisă de la părinți la descendenți) ca trăsătură autosomală dominantă, ceea ce înseamnă că fiecare copil al unui părinte afectat are o șansă de 50% de a moșteni proto-oncogena RET mutantă a celor afectați mamă. Analiza ADN (atât embrionară, fetală sau neonatală) permite identificarea copiilor cu gena mutantă, îndepărtarea chirurgicală a tiroidei la copiii cu gena mutantă este curativă dacă toată glanda tiroidă este îndepărtată la o vârstă fragedă, înainte de răspândirea tumorii . Tumorile glandelor paratiroide și feocromocitoamele sunt îndepărtate atunci când acestea sunt cauza simptomelor clinice. Carcinomul tiroidian medular sau neoplazia endocrină multiplă (MEN2) reprezintă aproximativ 25% din totalul carcinoamelor tiroidiene medulare.

75% din cancerele tiroidiene medulare apar la indivizi fără antecedente familiale atribuite mutațiilor, prin urmare aceste tipuri de cancer sunt denumite sporadice . Persoanele care dezvoltă forme sporadice de cancer tiroidian medular tind să fie persoane în vârstă cu alte forme în curs de desfășurare a bolii. Aproximativ 25-60% dintre cancerele tiroidiene medulare sporadice apar ca urmare a unei mutații somatice (apare într-o singură celulă parafoliculară) a proto-oncogenei RET. Se presupune că această mutație este evenimentul de deschidere, deși pot exista și alte cauze neidentificate încă.

Simptomatologie

Debutul carcinomului tiroidian medular sporadic este de obicei cel al unui nodul tiroidian solitar, care în aproximativ jumătate din cazuri este asociat cu limfadenopatie latero-cervicală. Acest carcinom tinde să se metastazeze în special la plămâni, ficat și os: metastazele se găsesc în aproximativ 10% din cazuri. Uneori la debut există simptome legate de invazia tumorală locală sau simptome paraneoplazice datorate producției de polipeptide și prostaglandine : roșeață, diaree și sindromul Cushing .

Notă

  1. ^ Hu MI, Vassilopoulou-Sellin R, Lustig R, Lamont JP. "Cancerul tiroidian și paratiroidian" în Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Managementul cancerului: o abordare multidisciplinară . 11 ed. 2008.
  2. ^ Dionigi G, Bianchi V, Rovera F și colab. , Carcinomul tiroidian medular: avansurile tratamentului chirurgical , în Expert Rev Anticancer Ther , vol. 7, nr. 6, 2007, pp. 877–85, DOI : 10.1586 / 14737 140.7.6.877 , PMID 17555398 .
  3. ^ Fragu P, călătoria fantastică a Calcitoninei: de la hormon la marker al unei tulburări genetice , în Gesnerus , vol. 64, nr. 1-2, 2007, pp. 69–92, PMID 17982960 .

Bibliografie

  • ab Numere de la National Cancer Database din SUA, de la pagina 10 în: F. Grünwald; Biersack, HJ; Gr ں unwald, F. (2005). Cancer tiroidian. Berlin: Springer. ISBN 3-540-22309-6 .
  • Barbet, J.; Campion, L.; Kraeber-Bodere, F.; Chatal, J. -F; Group, TGTES (2005). "Impactul prognostic al calcitoninei serice și al dublării timpului de antigen carcinoembrionar la pacienții cu carcinom tiroidian medular". Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 90: 6077. doi: 10.1210 / jc.2005-0044. PMID 16091497 . Editați | ×
  • Institutul Național al Cancerului> Cancerul tiroidian medular Ultima modificare: 22.12.2010
  • cancer.org> Cancerul tiroidian de către Societatea Americană a Cancerului. La rândul său, citând: AJCC Cancer Staging Manual (ediția a VII-a).
  • Barbet J, Campion L, Kraeber-Bodéré F, Chatal JF (2005). "Impactul prognostic al calcitoninei serice și al antigenului carcinoembrionar de dublare a timpului la pacienții cu carcinom tiroidian medular". J. Clin. Endocrinol. Metab. 90 (11): 6077-84. doi: 10.1210 / jc.2005-0044. PMID 16091497 .
  • ab Hu MI, Vassilopoulou-Sellin R, Lustig R, Lamont JP. "Cancerul tiroidian și paratiroidian" în Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Managementul cancerului: o abordare multidisciplinară. 11 ed. 2008.
  • Dionigi G, Bianchi V, Rovera F și colab. (2007). „Carcinomul tiroidian medular: progresul tratamentului chirurgical”. Expert Rev Anticancer Ther 7 (6): 877-85. doi: 10.1586 / 14737140.7.6.877. PMID 17555398 .
  • Fragu P (2007). „Călătoria fantastică a Calcitoninei: de la hormon la marker al unei tulburări genetice”. Gesnerus 64 (1-2): 69-92. PMID 17982960 .
  • Schlumberger M, Charlemagne F, Baudin E, Bidart JM, Santoro M (2008). „Noi abordări terapeutice pentru tratarea carcinomului tiroidian medular”. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 4 (1): 22-32. doi: 10.1038 / ncpendmet0717. PMID 18084343 .
  • Quayle FJ, Moley JF (2005). „Carcinom tiroidian medular: incluzând sindroamele MEN 2A și MEN 2B”. J Surg Oncol 89 (3): 122-9. doi: 10.1002 / jso.20184. PMID 15719378 .
  • Brierley J, Tsang R, Simpson WJ, Gospodarowicz M, Sutcliffe S, Panzarella T (1996). „Cancerul tiroidian medular: analize ale factorilor de supraviețuire și de prognostic și rolul radioterapiei în controlul local”. Tiroida 6 (4): 305-10. doi: 10.1089 / thy.1996.6.305. PMID 8875751 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Carcinoma_midullary_della_thyroid&oldid=116726055 ”