Pseudoherafroditism

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Pseudoherafroditism
Boala rara
Cod. SSN RNG010
Specialitate ginecologie și endocrinologie
Clasificare și resurse externe (EN)

Pseudohermafroditismul este o afecțiune în care un individ are un aspect sexual opus celui cromozomial sau un fenotip sexual ambiguu.

Pseudohermafroditism masculin

În cazurile de pseudohermafroditism masculin, cauzele se referă în principal la o producție slabă de androgeni sau la un răspuns insuficient la acestea, [1] care poate fi determinat de diverși factori precum deficiențe enzimatice (cum ar fi cea a 5α-reductazei ) sau o rezistență periferică la acțiunea androgenilor datorată în principal mutațiilor receptorilor.

Persoanele pseudo-hermafrodite, datorită inhibării sintezei sau acțiunii dihidrotestosteronului (DHT), pot avea penis și testicule de dimensiuni normale, dar mai des sunt clar mai mici și mai puțin dezvoltate decât în ​​mod normal, sau au o formă ambiguă; în general, acești pacienți nu au ginecomastie , dar au o lipsă de caracteristici sexuale secundare, cum ar fi barba , părul corpului, adâncimea vocii, cu toate acestea, de obicei, au sexualitate și fertilitate normale.

Alte cazuri de sindrom de insensibilitate androgenă pot apărea sub diferite forme: în cea completă (CAIS) se poate dezvolta un individ cu cariotip 46, XY ca femeie, dar prezentând un vagin cu capăt orb, absența organelor derivate din canalele Müller, criptoorhidism și amenoreea primară. [2] În forma parțială (PAIS) simptomele sunt similare, dar există o masculinizare parțială și, prin urmare, organele genitale ambigue sau predominant masculine.

Pseudohermafroditismul feminin

Chiar și în cazurile de pseudohermafroditism feminin, adesea denumit în mod obișnuit cazuri de „androginie”, există o cauză hormonală, determinată de defecte enzimatice ( sindromul suprarenal-genital ), care poate duce la o virilizare mai mult sau mai puțin semnificativă.

Notă

  1. ^ Cauzele și caracteristicile pseudohermafroditismului masculine Filed 17 august 2007 în Internet Archive ., Merck Manual, Tabelul 261-5.
  2. ^ Diferitele forme ale AIS , pe sindromedimorris.org . Adus la 8 iulie 2007 (arhivat din original la 4 iulie 2007) .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină