Splenomegalie

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Splenomegalie
Splenomegalie bei CLL.jpg
Imagine CT care prezintă un pacient cu splenomegalie
Specialitate Chirurgie generala
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 759.0 și 789.2
ICD-10 Q89.0 și R16.1
Plasă D013163
MedlinePlus 003276
eMedicină 206208

Termenul splenomegalie indică o creștere a volumului splinei , care depășește dimensiunea sa normală. Splina este de obicei localizată în cadranul superior stâng al abdomenului uman. Cel mai adesea, splenomegalia este asociată cu o afecțiune cunoscută sub numele de hipersplenism . Splenomegalia în acest caz este unul dintre cele patru semne cardinale ale hipersplenismului (celelalte trei semne sunt: ​​o scădere a globulelor roșii, a globulelor albe (leucopenie) sau a trombocitelor (trombocitopenie), în orice combinație; un răspuns proliferativ compensator în os măduvă; rezolvarea acestor simptome prin efectuarea unei splenectomii). Splenomegalia poate fi, de asemenea, asociată cu hiperactivitate sau hiperfuncționalitate a splinei în sine, dar poate apărea și izolat, fără a fi asociată cu niciun simptom.

Etiologie

Splenomegalia poate fi observată în cursul multor boli. Cele mai frecvente cauze ale splenomegaliei în țările dezvoltate sunt mononucleoza infecțioasă, infiltrarea splinei de către celulele canceroase în leucemie sau cancer hematologic și hipertensiunea portală (de obicei secundară bolilor hepatice și sarcoidozei). Splenomegalia se poate datora și infecțiilor bacteriene, cum ar fi sifilisul sau endocardita .

Cauzele splenomegaliei pe baza mecanismului patogenetic
Funcție mărită Flux de sânge anormal Infiltrare
Eliminarea eritrocitelor defecte

Hiperplazia imună

Răspuns la infecții (virale, bacteriene, fungice, parazitare)

Tulburări ale imunoreglării

Hematopoieza extramedulară

Insuficiență a unui organ

Vasculară

Infecții

Boli metabolice

„Infiltrații” benigne și maligne

Definiție

Sistemul standard de clasificare a splenomegaliei pe radiografie este: [25] [26]

  • Normal (nu splenomegalie): cea mai mare dimensiune este mai mică de 11 cm
  • Splenomegalie moderată: cea mai mare dimensiune este între 11-20 cm
  • Splenomegalie severă: cea mai mare dimensiune este mai mare de 20 cm

În plus, o tăietură cu o înălțime craniocaudală de 13 cm este de asemenea utilizată pentru a defini splenomegalia. [27]

Splenomegalia se referă strict la mărirea splinei și este distinctă de hipersplenism, care conotează funcția hiperactivă dintr-o splină de orice dimensiune. Splenomegalia și hipersplenismul nu trebuie confundate. Fiecare poate fi găsit separat sau pot coexista. Din punct de vedere clinic, dacă o splină este palpabilă (resimțită prin examinare externă), aceasta înseamnă că este mărită, deoarece trebuie să facă cel puțin dublă mărire pentru a deveni palpabilă. Cu toate acestea, vârful splinei poate fi palpabil la un nou-născut cu vârsta de până la trei luni. [28]

Mărimea splinei poate fi determinată cu exactitate prin simpla efectuare a unei ecografii abdominale .

Clinica

Splenomegalia poate fi evaluată clinic prin palpare sau percuție. [29] Acesta din urmă poate fi efectuat în așa-numita zonă Traube . Rezultatele unei percuții atente îmbunătățesc precizia palpării, iar combinația de percuție și palpare a demonstrat o specificitate ridicată de aproximativ 90%. Sensibilitatea metodelor este, din păcate, mult mai mică și este puternic influențată de gradul de splenomegalie și de subțierea pacientului. Simptomele experimentate de pacient pot include dureri abdominale , dureri toracice, dureri toracice pleuritice (în special în asociere cu un stomac plin, vezică urinară sau intestinală , dureri de spate, sațietate precoce sau simptome de anemie datorate citopeniei concomitente). Semnele splenomegaliei pot include o masă palpabilă în cadranul abdominal superior stâng sau frecarea splinei. Poate fi detectată la examenul fizic folosind semnul Castell sau prin identificarea zonei lui Traube . Ecografia abdominală poate fi utilizată pentru confirmarea diagnosticului La pacienții în care probabilitatea splenomegaliei este mare , examenul fizic nu este suficient de sensibil pentru a detecta tulburarea Imagistica abdominală este indicată la acești pacienți.

Tratament

Pentru cazurile de splenomegalie severă, tratamentul la alegere este chirurgical: pacientul suferă splenectomie pentru a evita rupturile spontane sau provocate ale intestinului și pentru a ameliora durerea care îl poate afecta uneori. Acest lucru este valabil mai ales dacă o situație de hipersplenism se află la baza splenomegaliei. Din nou este indicată o splenectomie și va corecta hipersplenismul în sine. Cu toate acestea, cauza principală a hipersplenismului rămâne și, prin urmare, este indicată efectuarea unei proceduri complete de diagnostic care poate evidenția o leucemie, un limfom sau alte tulburări grave. O importanță clinică semnificativă va fi susceptibilitatea mai mare a pacientului splenectomizat la infecții cu Haemophilus influenzae , pneumococ , meningococ și parvovirus , care vor necesita măsuri adecvate de vaccinare, precum și o monitorizare atentă și capabilă pentru tot restul vieții (în special în cazul noi spitalizări de la o parte a pacientului, care l-ar expune la riscul semnificativ de infecție nosocomială).

Notă

  1. ^ O. Rudolphi, P. Hörnsten, [ Sferocitoza ereditară este mai frecventă decât se aștepta. Hemoliza, anemia și splenomegalia sunt printre simptome]. , în Lakartidningen , vol. 93, nr. 18, mai 1996, pp. 1745-8, PMID 8667793 .
  2. ^ DAR. Machado, JR. de Rocha; C. Bove; P. Herman; MC. Machado, [Splenectomia laparoscopică video la un pacient cu splenomegalie din cauza sferocitozei ereditare: raportarea a două cazuri]. , în Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo , vol. 52, nr. 5, pp. 276-8, PMID 9595784 .
  3. ^ JC. Da, MO. Akpata, splenectomie laparoscopică pentru sferocitoză congenitală cu splenomegalie: un raport de caz. , în Can J Surg , vol. 38, nr. 1, februarie 1995, pp. 73-6, PMID 7882214 .
  4. ^ RJ. Watson, HC. Lichtman; HD. Shapiro, Splenomegalie în anemia falciformă. , în Am J Med , vol. 20, nr. 2, februarie 1956, pp. 196-206, PMID 13282940 .
  5. ^ LO. Sproat, L. Pantanowitz; CM. Lu; B J. Dezube, hemofagocitoză asociată virusului imunodeficienței umane cu anemie feriprivă și splenomegalie masivă. , în Clin Infect Dis , vol. 37, n. 11, decembrie 2003, pp. e170-3, DOI : 10.1086 / 379613 , PMID 14614691 .
  6. ^ HA. Mashaal, Splenomegalie în malarie. , în indianul J Malariol , vol. 23, n. 1, iunie 1986, pp. 1-18, PMID 3530829 .
  7. ^ M. Baldus, T. Schleiffer; H. Brass, [Visceral leishmaniasis (kala-azar). Un diagnostic diferențial rar de splenomegalie și pancitopenie]. , în Dtsch Med Wochenschr , vol. 114, nr. 48, Dec 1989, pp. 1876-81, DOI : 10.1055 / s-2008-1066842 , PMID 2555125 .
  8. ^ A. Prata, Aspecte clinice și epidemiologice ale bolii Chagas. , în Lancet Infect Dis , vol. 1, nr. 2, septembrie 2001, pp. 92-100, DOI : 10.1016 / S1473-3099 (01) 00065-2 , PMID 11871482 .
  9. ^ AD. Friedman, GK. Daniel; WA. Qureshi, ehrlichioză sistemică care se prezintă ca hepatosplenomegalie progresivă. , în South Med J , vol. 90, n. 6, iunie 1997, pp. 656-60, PMID 9191748 .
  10. ^ JJ. Sheth, CM. Ankleshwaria; DAR. Mistri; N. Nanavaty; SJ. Mehta, splenomegalie, cardiomegalie și osteoporoză la un copil cu boala Gaucher. , în Case Rep Pediatr , vol. 2011, 2011, p. 564868, DOI : 10.1155 / 2011/564868 , PMID 22606518 .
  11. ^ M. Singla, K. Arivarasan; V. Dhir; P. Sharma; A. Sharma; S. Sharma; S. Singh, Imagine medicală. o cauză neobișnuită a splenomegaliei masive la un adult. Boala Gaucher. , în NZ Med J , vol. 125, nr. 1361, 2012, pp. 98-101, PMID 22960721 .
  12. ^ J. Imrie, JE. Wraith, Splenomegalie izolată ca caracteristică de prezentare a bolii Niemann-Pick de tip C. , în Arch Dis Child , vol. 84, nr. 5, mai 2001, pp. 427-9, PMID 11316691 .
  13. ^ LP. Omarini, SE. Frank-Burkhardt; TA. Seemayer; G. Mentha; F. Terrier, boala Niemann-Pick tip C: splenomegalie nodulară. , în Abdom Imaging , vol. 20, nr. 2, mar-apr 1995, pp. 157-60, PMID 7787722 .
  14. ^ E. Kansu, A. Uner; JR. McArthur, un băiat de 5 ani cu hepatosplenomegalie. , în Hematologie , vol. 9, nr. 1, februarie 2004, pp. 79-80, DOI : 10.1080 / 10245330310001638992 , PMID 14965873 .
  15. ^ Neufeld EF, Muenzer J., "The mucopolysaccharidoses". În: Scrierea CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. Bazele metabolice și moleculare ale bolii moștenite. A 7-a ed. Vol. 2. , McGraw-Hill, New York, 1995, pp. 2465-94.
  16. ^ RS. Chan, YF. Abdul Aziz; P. Chandran; EK. Ng, amiloidoză splenică: o cauză rară de ruptură spenică splenică. , în Singapore Med J , vol. 52, nr. 11, noiembrie 2011, pp. e232-5, PMID 22173263 .
  17. ^ G. Assmann, [boala Tanger (traducerea autorului)]. , în Klin Wochenschr , vol. 57, nr. 2, ianuarie 1979, pp. 53-61, PMID 216846 .
  18. ^ EC. Christiansen, M. Ellwein; JP. Neglia, Splenomegalie care nu răspunde la chimioterapia standard și de recuperare în histiocitoza celulelor Langerhans: un caz de hematopoieză extramedulară. , în Pediatr Blood Cancer , vol. 58, nr. 6, iunie 2012, pp. 998-9, DOI : 10.1002 / pbc.23313 , PMID 21922646 .
  19. ^ L. Corbeel, E. Eggermont; J. Desmyter; I. Surmont; R. De Vos; C. De Wolf-Peeters; C. Cobbaert; A. Eykens, vindecarea spontană a histiocitozei celulare Langerhans (histiocitoza X). , în Eur J Pediatr , vol. 148, nr. 1, octombrie 1988, pp. 32-3, PMID 3264242 .
  20. ^ G. Santagati, A. Cardona; G. Paladini; E. Nicolini; E. Ascari, [Hamartomul splinei cu hipersplenism]. , în Haematologica , vol. 59, nr. 4, decembrie 1974, pp. 480-8, PMID 4219005 .
  21. ^ N. Suvajdzić, V. Cemerikić-Martinović; D. Saranović; M. Petrović; M. Popović; V. Artiko; M. Cupić; I. Elezović, angiomul celular litoral ca o cauză rară de splenomegalie. , în Clin Lab Haematol , vol. 28, nr. 5, octombrie 2006, pp. 317-20, DOI : 10.1111 / j.1365-2257.2006.00801.x , PMID 16999722 .
  22. ^ JD. Floyd, PA. Kaplan; ER. Sauter; MC. Perry; ANUNȚ. Doll, Pacienți cu tumori neobișnuite ale vezicii urinare și o cauză rară de splenomegalie. Cazul 3. Angiomul celular litoral al splinei la un pacient cu limfom anterior. , în J Clin Oncol , vol. 23, n. 19, iulie 2005, pp. 4460-2, DOI : 10.1200 / JCO.2005.05.066 , PMID 15994157 .
  23. ^ CM. Dascalescu, D. Wendum; NC. Gorin, angiom cu celule litorale ca cauză a splenomegaliei. , în N Engl J Med , vol. 345, nr. 10, septembrie 2001, pp. 772-3, DOI : 10.1056 / NEJM200109063451016 , PMID 11547761 .
  24. ^ C. Ziske, M. Meybehm; T. Sauerbruch; IG. Schmidt-Wolf, angiomul celular litoral ca o cauză rară de splenomegalie. , în Ann Hematol , vol. 80, n. 1, ianuarie 2001, pp. 45-8, PMID 11233776 .
  25. ^ Neetu Radhakrishnan. „Splenomegalie”. Medscape. Accesat la 16 februarie 2018. Actualizat în aprilie 2012 (referindu-se la sistemul de clasificare la Poulin și colab ..
  26. ^ Florian Lang (2009). Enciclopedia mecanismelor moleculare ale bolii. Springer Science & Business Media. .
  27. ^ Saboo, SS; Krajewski, KM; O'Regan, KN; Grădină, A; Brown, JR; Ramaiya, N; Jagannathan, JP (2012). "Splina în afecțiunile maligne hematologice: spectru de constatări imagistice". Jurnalul Britanic de Radiologie. 85 (1009): 81-92. .
  28. ^ Rosenberg, HK; Markowitz, RI; Kolberg, H; Park, C; Hubbard, A; Bellah, RD (1991). "Dimensiunea splenică normală la sugari și copii: măsurători sonografice". American Journal of Roentgenology. 157 (1): 119-121 .
  29. ^ MH. Godfried, E. Briët, [Diagnosticul fizic - percuție și palpare a splinei]. , în Ned Tijdschr Geneeskd , voi. 144, nr. 5, ianuarie 2000, pp. 216-9, PMID 10682648 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 40690
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină