Poliarterită nodoză

Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Poliarterită nodoză
Poliarterită nodoză în inimă
Boala rara
Cod. SSN	RG0030
Specialitate	imunologie și reumatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
Plasă	D010488
MedlinePlus	001438
Sinonime
Boala Kussmaul-Maier Periarterita nodoasă
Editați datele pe Wikidata · Manual

Poliarterita nodoză , numită și boala Kussmaul-Maier , este o vasculită sistemică tânără-adultă caracterizată prin inflamație transmurală, segmentară și necrozantă a arterelor musculare de calibru mic și mediu. Poate implica vasele oricărui organ, cu preferință pentru arterele renale, cu excepția celor pulmonare.

Epidemiologie

Boala este de trei ori mai frecventă la bărbați decât la femei. Vârsta medie de debut este între 40 și 50 de ani și în 10-30% din cazuri este asociată cu pozitivitate pentru HbsAg sau pentru hepatita B. Rolul leucemiei cu celule păroase este, de asemenea, suspectat și au fost raportate cazuri sporadice în urma infecțiilor . ^[1]

Clinica

În 70% din cazuri patologia se manifestă sub formă de stare generală de rău, în 60% din cazuri se constată hipertensiune și insuficiență renală cronică . Există, de asemenea, dureri ischemice , claudicare intermitentă , nevrită unilaterală multiplă (în 10% din cazuri este afectat sistemul nervos central . Acestea provoacă ischemie sau hemoragie), dureri mezenterice , iar în 50% din cazuri pielea este afectată. Cu ulcere și livedo reticularis .

Există, de asemenea, febră, stare generală de rău, scădere în greutate, hipertensiune arterială rapid progresivă.

Adesea pacientul are antecedente de alergie și astm.

Anatomie patologică

Microscopic, infiltratul inflamator poate fi văzut în faza acută care implică peretele arterial la grosime maximă (de unde și termenul de panarterită nodoasă, pan = toate ). Inițial, infiltratul constă din monocite-macrofage cu acumulare în special în adventitia vasului asociată cu necroză fibrinoidă care implică doar o parte din circumferința vasului. Acesta este ulterior reabsorbit, lăsând o îngroșare fibroasă a peretelui arterial. Procesul inflamator poate provoca ocluzia vasului datorită trombozei sau degenerării peretelui arterial, predispunând vasul la dilatații anevrismale. Toate etapele inflamației pot fi găsite și în același vas. Leziunea se găsește în special pe punctele de bifurcație arterială. Necroza transmurală facilitează dilatarea anevrismală pe de o parte și stenoza vaselor pe de altă parte; vasele apar dilatate în mai multe puncte, stenotice în altele (deci nodos, de unde și adjectivul „nodos” pentru a descrie această arterită). În virtutea alternanței porțiunilor stenotice și anevrismale în același vas, își asumă o conformație „coroană de rozariu”.

Diagnostic

Pentru a fi corectă, trebuie să fie prezente cel puțin 3 dintre criteriile enumerate mai jos:

• scăderea în greutate de cel puțin 4 kg
• livedo reticularis
• dureri testiculare
• mialgie, astenie, durere la picioare (cu excepția centurilor de umăr și pelvine )
• mono sau poli neuropatie
• tensiunea arterială diastolică mai mare de 90 mmHg
• creșterea azotemiei peste 40 mg / dL și / sau a creatininei peste 1,5 mg / dL
• pozitivitate la HbsAg
• arteriografie anormală (stenoză și anevrisme)
• biopsie arterială cu granulocite neutrofile în perete.

Teste de laborator

Nu există teste specifice pentru panarterită nodoză, dar laboratorul este încă util pentru evaluarea implicării diferitelor organe de către boală, în evaluarea stării inflamatorii a pacientului prin indicii de inflamație (VSH și Proteina C reactivă ) și, de asemenea, prin definirea caracteristicilor boală prin teste serologice care includ căutarea:

• Hepatita virală B
• Hepatita virală C
• ŞOLD
• Factorul reumatoid
• Ig anti dsDNA
• ENA
• Crioglobuline
• proteine ​​complementare

Evoluție și prognostic

Boala are un efect de vindecare asupra zonelor afectate și acest lucru cauzează:

• îngustarea lumenului vasului
• anevrisme
• tromboză datorată turbulenței crescute a fluxului și modificărilor endoteliului

Implicarea inimii și a plămânilor este rară

Principalele cauze ale decesului sunt infarctul miocardic și insuficiența renală acută. Prognosticul poate fi definit folosind Scorul cu cinci factori , calculat prin evaluarea următoarelor criterii:

• creatinemie> 1,5 mg / dL
• proteinurie > 1g / 24h
• prezența cardiomiopatiei
• implicarea SNC
• implicarea sistemului gastro-intestinal

Dacă niciun factor nu este pozitiv, prognosticul estimat este de 98%, dacă cel puțin 2 sunt pozitivi, acesta variază de la 0 la 65%

Terapie

Este imunosupresor. Dacă boala este ușoară, se utilizează steroizi care sunt combinați cu ciclofosfamidă orală sau intravenoasă în cazuri severe.

Notă

Bibliografie

• Robbins: Patologie de bază ediția a VIII-a ISBN 1416029737

Elemente conexe

• Vasculită

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre poliarterita nodoză

linkuri externe

• ( EN ) Polyarterite nodosa , pe Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină