Penfigoid bulos

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Penfigoid bulos
Eritem inelar centrifugal, tipic bolii
Boala rara
Cod. SSN	RL0040
Specialitate	dermatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
Plasă	D010391
MedlinePlus	000883
eMedicină	1062391
Editați datele pe Wikidata · Manual

Penfigoidul bulos este o boală buloasă autoimună subepidermică.

Istorie

Pemfigoidul bulos a fost recunoscut pentru prima dată de Walter Lever în 1953. ^[1] Episcopul Ubaldo Baldassini , sfântul patron al Gubbio, a murit în 1160 de o boală care, conform analizelor efectuate asupra mumiei sfântului în 2017, a fost considerată bullous pemfigoid; această patologie a favorizat deshidratarea corpului și mumificarea acestuia. Rămășițele episcopului sunt păstrate în Bazilica Sant'Ubaldo din Gubbio. ^[2]

Epidemiologie

Este cea mai frecventă boală buloasă autoimună. Incidența este de 2,5-66 de cazuri pe milion de locuitori, în funcție de populația luată în considerare. În Italia, incidența este de 10-14 cazuri pe milion de locuitori. ^[3] . În Regatul Unit și Franța , incidența a crescut de la 2 la 4,8 ori în ultimul deceniu, aceasta ar putea fi cauzată de o creștere a vârstei medii a populației, îmbunătățiri în diagnosticul bolii, o creștere a utilizării diureticelor și creșterea incidenței bolilor neurologice. ^[4] Afectează în principal persoanele în vârstă între 70-80 de ani ^[5] și sugarii cu vârsta sub un an ^[6] , rareori persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Femeile sunt mai afectate decât bărbații, dar, având în vedere speranța de viață mai mare a primilor, incidența ar fi mai mare la bărbați. ^[7]

În 30-50% din cazuri, pemfigoidul bulos este asociat cu boli neurologice și psihiatrice precum accident vascular cerebral , epilepsie , boala Parkinson , depresie unipolară , tulburare bipolară și tulburări cognitive. ^[8] .

Penfigoidul bulos este asociat cu HLA-DQB * 0301. ^[9] Nu sunt cunoscuți factori de risc de mediu.

Patogenie

Atât imunitatea umorală, cât și cea imunitară sunt implicate în mecanismele autoimune ale pemfigoidului bulos.

Aproape toți pacienții cu această boală la debut au autoanticorpi circulanți care se leagă de colagenul de tip XVII (cunoscut și ca BP180 sau BPAG-2), în special domeniul extracelular al celui de-al 16-lea domeniu non-colagen (NC16A), în stadii ulterioare dezvoltând și autoanticorpi pentru alte porțiuni ale proteinei. ^[10] Majoritatea acestor autoanticorpi sunt inițial IgG1 și IgG4, dar cei mai mulți pacienți produc apoi IgA și IgE specifice NC16A. ^[11] 50-70% dintre pacienți dezvoltă autoanticorpi circulanți către porțiunea C-terminală a distoninei (cunoscută și ca BP230, BPAG-1). ^[12] Nivelurile circulante ale autoanticorpilor anti-NC16A se corelează cu activitatea bolii spre deosebire de anti-distonină. ^[13]

Răspunsul imun mediat celular este susținut atât de limfocitele B, cât și de limfocitele T auto-reactive care secretă un profil mixt de citokină Th1 / Th2. Răspunsul autoimun față de domeniul N-terminal al NC16A este corelat cu o formă severă a bolii, în timp ce cu direcțiile intracelulare cu o formă ușoară, mai puțin frecventă față de distonină. ^[14]

Conform celui mai acceptat model, legarea autoanticorpilor de NC16A la joncțiunea dermico-epidermică ar avea ca rezultat activarea sistemului complementului ^[15] , secreția de către keratinocitele bazale a IL-6 și IL-8 și degradarea mastocite. ^[16] Gradientul citokinelor secretate atrage neutrofilele și macrofagele care plasmină care împreună cu proteinaza 4 de origine mastocitară activează metaloproteinaza 9 care la rândul său inactivează inhibitorul α1-proteinazei care în acest mod nu mai poate inhiba neutrofilul elastazei , responsabil în principal de proteoliză la nivelul joncțiunii dermo-epidermice și de formarea consecventă a bulelor caracteristice. ^[17]

Cele mai frecvente declanșatoare sunt traume, arsuri, diuretice (în special furosemid ) ^[18] , radioterapie, radiații UV, PUVA, terapie fotodinamică.

Histologie

Bulele subepidermice se găsesc cauzate de desprinderea epidermei de derm la joncțiunea dermo-epidermică, mai precis la nivelul laminei strălucitoare. Dermul papilar și membrana bazală în faza activă a bolii au un infiltrat dens de neutrofile , eozinofile și într-o măsură mai mică macrofage și limfocite T, dar caracteristicile infiltratului pot varia în funcție de tabloul clinic. La imunofluorescența directă este posibil să se găsească depozite liniare de IgG anti-NC16A și într-o măsură mai mică IgA, IgE și C3 la joncțiunea dermico-epidermică. ^[19] Prin examinarea depozitelor la mărire ridicată și în secțiuni subțiri, este posibil să se distingă tiparul „n-zimțat”, caracteristic tuturor bolilor imunobulare subepidermice, cu excepția epidermolizei buloase dobândite și a lupusului eritematos bulos sistemic care au un „u- strâmt ". ^[20] O altă distincție utilă se obține cu imunofluorescența indirectă după incubare într-o soluție de NaCl 1 M pentru a induce detașarea dermică-epidermică artificială. În acest caz, depozitele de anticorpi anti-distonină se găsesc în acoperișul bullei în pemfigoidul bulos, pemfigoidul mucoasei, pemfigoidul gravidaric și bolile IgA liniare, în timp ce se găsesc în podeaua vezicii urinare în pemfigoidul mucoasei cu anti-laminină 332, în pemfigoidul anti-p220 și epidermoliza buloasă dobândită . ^[21]

Clinica

În faza prodromală , definită ca prebuloasă sau nebuloasă, durează săptămâni sau luni, se caracterizează prin pete eritematoase pruriginoase, uneori cu aspecte urticariale, în alte cazuri prin papule excoriate (formă asemănătoare prurigo) sau leziuni eczematoase. În unele cazuri, nu apar leziuni vizibile. Mâncărimea poate varia de la ușoară la intolerabilă.

Faza buloasă se caracterizează printr-o erupție formată din bule cu un diametru cuprins între câțiva milimetri și câțiva centimetri, izolate sau confluente, cu un perete încordat și conținut seros, mai rar ser pe pielea eritematoasă sau neeritematoasă. Blistele pot persista câteva zile și apoi se rup și provoacă formarea de eroziuni, apoi cruste gălbui sau hemoragice. Distribuția bulelor este uneori simetrică și se concentrează în principal pe suprafețele flexoare ale membrelor și pe abdomen, dar poate apărea pe întreaga suprafață a pielii și pe pliurile în care acestea iau aspecte vegetative. În cazuri rare, sunt afectate membranele mucoase ale cavității bucale, faringelui, esofagului, ochilor, nasului și anogenitalului. În faza de rezoluție, pot fi găsite chisturi de keratină cunoscute sub numele de boabe de mei. Leziunile se vindecă fără a lăsa cicatrici, cu excepția cazurilor în care apare superinfecția bacteriană, dar rezultatele postinflamatorii, inițial eritematoase, apoi hipercromice, pot dura câteva luni. Semnul lui Nikolsky este negativ spre deosebire de pemfigus . ^{[22] [23]}

În plus față de forma clasică, există variante rare, cum ar fi prurigo-like, nodular-prurigo-like, dishidroză, eritrodermică, papulară, eczematoasă, limfomatoidă, vegetativă, veziculară, asemănătoare epidermei toxice. În forma localizată, leziunile afectează predominant una sau câteva regiuni, cum ar fi palmele, tălpile, buricul și organele genitale. Aceste forme pot fi transformate ulterior în cea clasică. În pemfigoidul bulos din copilărie, veziculele au o distribuție tipică palmar-plantară sau genitală. Aceste forme nu prezintă caracteristici imunopatologice diferite de cea clasică.

Principalele complicații sunt infecțiile și embolia pulmonară.

Prognoză

Cursul este cronic. Dacă nu este tratată, erupția poate persista luni sau ani, deși este autolimitată în majoritatea cazurilor, dar apare o recurență la aproximativ jumătate dintre pacienți și este legată de titruri serice ridicate de anticorpi anti-NC16A. ^[24] Mortalitatea la 1 an este de 2-6 ori mai mare decât la persoanele de aceeași vârstă și sex, este legată de vârsta avansată (> 80 de ani), titruri ridicate de anticorpi anti-NC16A, boală extinsă la majoritatea pielii zonă, hipoalbuminemie (<3,6 g / dl), terapie cu doze mari de prednisolon (> 35 mg / zi), boli de inimă, boli neurologice și diabet ^[7]

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe caracteristicile clinice ale patologiei, se confirmă cu biopsie cutanată și examen histopatologic ulterior cu imunofluorescență directă care permite detectarea depozitelor tipice de IgG liniar la joncțiunea dermico-epidermică; la mărire mare este posibil apoi să se distingă tiparul "n-strâns" sau "u-strâns". În cazul în care IFD este negativ, se utilizează imunofluorescența indirectă, datorită căreia este, de asemenea, posibil să se distingă variantele de pemfigoid între cele în care depozitele apar pe acoperișul bulei și cele în care se află pe podea. Dacă imunofluorescența nu este diagnostic, se utilizează ELISA .

Tratament

Terapia se bazează pe administrarea de corticosteroizi sistemici, cum ar fi prednisonul, adesea asociat cu terapia cu corticosteroizi topici.

Notă

Elemente conexe

• Pemfigoid
• Pemfigoid cicatricial
• Pemfigoid gravidar

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere pe pemfigoid bulos

linkuri externe

• ( EN ) Penfigoid bulos , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină