Encefalita letargică

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Encefalita letargică
Economo.jpg
Constantin von Economo, primul care a descris patologia
Specialitate boli infecțioase și neurologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 049.8
Sinonime
Encefalita epidemică
Encefalita Von Economo
Eponime
Constantin von Economo
Editați datele pe Wikidata · Manual

Encefalita letargică (sau encefalita epidemică sau encefalita von Economo-Cruchet ) este o boală inflamatorie a creierului , datorată unui virus încă neidentificat, care a furat sub forma unei pandemii din 1916 până în 1925 .

A fost descris pentru prima dată de austriacul Constantin von Economo [1] și de francezul Jean-René Cruchet [2] și a dobândit definiția „letargic” din hipersomnul care i-a caracterizat simptomele .

Epidemiologie

Articolul lui Constantin Von Economo cu prima descriere a encefalitei letargice, 1917

Boala somnului a lovit inițial România , Austria , Spania și Franța , în anul 1916 - de 17 ; din 1918 până în 1920 s-a extins în toată Europa de Vest și apoi în restul lumii. De asemenea, trebuie remarcat faptul că deja în 1890 - 91 a existat o epidemie în sudul Europei , numită nouă în Italia [3] , cu aceleași caracteristici clinice ale encefalitei letargice [4] . Pandemia din primele decenii a secolului al XX-lea a apărut aproape simultan cu epidemia de gripă spaniolă , de aceea s-a emis adesea ipoteza că cele două patologii erau legate; cu toate acestea, această legătură a fost deja exclusă în timpul pandemiei [5] .

Deși continuă să apară cazuri sporadice de boală, nu a fost raportată nicio epidemie din 1924 [6] [7] .

Etiopatogenie

Caracteristicile epidemiologice, clinice și patologice ale encefalitei letargice sunt tipice infecțiilor virale ; cu toate acestea, etiologia nu este stabilită - până în prezent - cu certitudine [8] .

Recent, a fost ipotezat un mecanism patogenetic autoimun și o legătură cu Streptococcus pyogenes, așa cum este cazul coreei Sydenham [9] .

Deși încă o boală misterioasă, în prima jumătate a secolului al XX-lea encefalita letargică a fost considerată de medici și fiziologi ca un model experimental al bolii umane.

Von Economo a emis ipoteza că structurile nervoase deteriorate de boală aveau o mare importanță în reglarea ciclului somn-veghe; studiile ulterioare privind fiziologia somnului lui Moruzzi au luat în considerare aceste date [10] .

În anii 1960, utilizarea medicamentelor anti-Parkinson la pacienții cu parkinsonism a dus adesea la îmbunătățiri bruște, deși de scurtă durată. Consecințele unui experiment terapeutic cu L-DOPA constituie subiectul unei opere literare de Oliver Sacks [11] din care în 1990 a fost extras liber filmul Awakenings în regia lui Penny Marshall .

S-a documentat clar că parkinsonismul postencefalitic a urmat unui focar de encefalită letargică după pandemia de gripă din 1918; dovada cauzării virale a simptomelor Parkinson este circumstanțială (testarea epidemiologică și a antigenului gripal la pacienții cu encefalită letargică), în timp ce dovezile care susțin această cauză sunt negative (de exemplu, lipsa ARN-ului viral în materialul cerebral parkinsonian postencefalitic). [12] În revizuirea relației dintre gripă și encefalită letargică (EL), McCall și colegii săi concluzionează, începând din 2008, că, deși „cazul împotriva gripei [este] mai puțin decisiv decât s-a perceput în prezent ... există puține dovezi directe care să susțină gripă în etiologia EL ", și că" la cel puțin 100 de ani de la izbucnirea EL, etiologia sa rămâne enigmatică. [13] . [14]

Anatomie patologică

Encefalita letargică aparține histologic grupului de polencefalită, în care leziunile afectează în primul rând substanța cenușie și sunt cauzate de acțiunea directă a virusului asupra neurezei . Microscopic, infiltratele perivessale ale limfocitelor și celulelor plasmatice , degenerarea neuronilor și proliferarea glială în substanța cenușie mezencefalică ( substanță neagră Sömmering , nucleu roșu , nuclei oculomotori ) au fost observate în constatările subiecților decedați în faza acută. În parkinsonismul postencefalitic, se observă depigmentarea substanței negre odată cu dispariția neuronilor, înlocuită de glia [15] .

Imagini de Von Economo (microscopie optică) [16]

Clinica

Simptomatologie

Clinic, encefalita letargică evoluează în două etape:

  1. perioada inițială (fază acută) - caracterizată prin hipersomn (pacienții dorm continuu zi și noapte și, dacă sunt treziți, tind să se întoarcă la somn), adesea diplopie (datorită paraliziei celei de-a treia perechi de nervi cerebrali ) sau dureri profunde, și semne de infecție generală ( febră , cefalee , confuzie mentală [17] ); mortalitatea este de aproximativ 40% [18] .
  2. sechele (faza cronică) - după o perioadă de interval, uneori chiar de ani, în care dispar simptomele primare, are loc o afecțiune cronică a parkinsonismului caracterizată prin semne extrapiramidale (hipertonie, akinezie , tremurături ) la care se adaugă „crize oculogice”, caracteristici aproape absente în boala Parkinson clasică [19] .

Diagnostic

Au fost propuse mai multe criterii de diagnostic pentru encefalita letargică. Una dintre ele, care a fost larg acceptată, include boala encefalitică acută sau subacută în care au fost excluse toate celelalte cauze cunoscute ale encefalitei. Un alt criteriu de diagnostic, sugerat mai recent, afirmă că diagnosticul de encefalită letargică „poate fi luat în considerare dacă starea pacientului nu poate fi atribuită niciunei alte afecțiuni neurologice cunoscute și care prezintă următoarele semne: semne gripale; hipersomnie (hipersomnie), trezire, oftalmoplegia (paralizia mușchilor care controlează mișcarea ochiului) și modificări psihiatrice. [20]

Tratament

Abordările terapeutice moderne ale encefalitei letargice includ terapii imunomodulatoare și tratamente pentru tratarea simptomelor specifice. [21]

Până în prezent, există puține dovezi ale unui tratament eficient și consecvent pentru stadiile incipiente, deși unii pacienți cărora li s-au administrat steroizi au văzut îmbunătățiri. [22] Boala devine progresivă, cu dovezi ale afectării creierului similare cu boala Parkinson.

Prin urmare, tratamentul este simptomatic. Levodopa (L-DOPA) și alte medicamente anti-Parkinson produc adesea răspunsuri foarte rapide; cu toate acestea, majoritatea persoanelor care au primit L-DOPA experimentează îmbunătățiri de scurtă durată. [23]

Cazuri cunoscute

Cazurile cunoscute includ:

  • Muriel "Kit" Richardson (născută Hewitt), prima soție a actorului Sir Ralph Richardson , a murit de această boală în octombrie 1942, prezentând pentru prima dată simptome în 1927-1928.

[24] [25]

Notă

  1. ^ Economo, C., Encephalitis lethargica , în Wiener Klinische Wochenschrift , vol. 30, 1917, pp. 581-585.
  2. ^ Cruchet R, Moutier J, Calmettes A., Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë , în Bull Soc Med Hôp Paris , vol. 41, 1917, pp. 614-6.
  3. ^ O boală a noua ; ipoteza etimologică avansată de Guido Tammi consideră termenul care se referă la „ora a noua”, care în vremurile străvechi corespundea cu ora 15 și deci cu ora repausului de după-amiază.
  4. ^ Dragotti G, A noua sau epidemie de encefalită letargică , în Policlinico (Sez prat) , vol. 25, 1918, pp. 952-954.
  5. ^ Vilensky JA, Foley P, Gilman S, Copii și encefalită letargică: o recenzie istorică , în Pediatr. Neurol. , vol. 37, n. 2, august 2007, pp. 79-84, DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol . 2007.04.012 , PMID 17675021 .
  6. ^ Stryker Sue B., Encefalita letargică: reziduurile de comportament , în Training School Bulletin , vol. 22, n. 1925, pp. 152-7.
  7. ^ Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK, Experimentare asupra trecutului: enigma encefalitei lethargica von Economo , în J. Neuropathol. Exp. Neurol. , vol. 60, n. 7, 2001, pp. 663–70, PMID 11444794 .
  8. ^ McCall S, Vilensky JA, Gilman S, Taubenberger JK, Relația dintre encefalita letargică și gripă: o analiză critică , în J. Neurovirol. , vol. 14, n. 3, mai 2008, pp. 177–85, DOI : 10.1080 / 13550280801995445 , PMC 2778472 , PMID 18569452 .
  9. ^ Dale RC, Church AJ, Surtees RA și colab. , Sindromul encefalitei letargice: 20 de cazuri noi și dovezi ale autoimunității ganglionilor bazali , în Brain , vol. 127, Pt 1, 2004, pp. 21–33, DOI : 10.1093 / brain / awh008 , PMID 14570817 .
  10. ^ Giuseppe Moruzzi , « Dormi ». În: Enciclopedia secolului XX , Roma: Treccani Italian Encyclopedia Institute , Vol. VI, pp. 1039-1057 (online)
  11. ^ Oliver Sacks, Risvegli , Milano: Adelphi, 1987
  12. ^ (EN) H. Jang, D. Boltz și K. Sturm-Ramirez, Virusul gripal H5N1 foarte patogen poate pătrunde în sistemul nervos central și induce neuroinflamarea și neurodegenerarea , în Proceedings of the National Academy of Sciences, vol. 106, nr. 33, 10 august 2009, pp. 14063-14068, DOI : 10.1073 / pnas.0900096106 . Adus la 15 mai 2020 .
  13. ^ (EN) Ann H. Reid, Sherman McCall și James M. Henry, Experimenting on the Past: The Enigma of von Bursar's Encephalitis Lethargica , în Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, vol. 60, n. 7, 1 iulie 2001, pp. 663-670, DOI : 10.1093 / jnen / 60.7.663 . Adus la 15 mai 2020 .
  14. ^ (EN) Joel A. Vilensky, Paul Foley și Sid Gilman, Children and Encephalitis Lethargica: A Historical Review in Pediatric Neurology, vol. 37, n. 2, 1 august 2007, pp. 79-84, DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012 . Adus la 15 mai 2020 .
  15. ^ Stanley L. Robbins, Baza patologică a bolii ; Traducere italiană de dr. V. Eusebi și prof. G. Frizzera, recenzat și prezentat de prof. Univ. AM Mancini, Padova: Piccin, 1979, Vol. II, p. 1530
  16. ^ C. von Economo, '' Die Encephalitis Lethargica (Mit zwölf lithographischen Tafeln) '', Leipzig und Wien: Franz Deutike, 1918, pp. 1-79
  17. ^ Henry Ey, P. Bernard și Ch. Brisset, Tulburările mentale ale encefalitei epidemice. În: Manual de psihiatrie , ed. III. ital., Milano: Masson Italia editori, 1983, pp. 892-898
  18. ^ E. Jawetz, JL Melnick, EA Adelberg, Microbiologie medicală , ediția a IV-a. Italiană tradusă în limba engleză X de prof. Univ. L. Salvaggio, Padova: Piccin, 1973, p. 577
  19. ^ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S, Tulburări de mișcare asociate cu encefalita letargică: o compilație video , în Mov. Tulburare. , vol. 21, n. 1, ianuarie 2006, pp. 1-8, DOI : 10.1002 / mds.20722 , PMID 16200538 .
  20. ^ ENCEPHALITIS LETHARGICA , pe encephalitis.info .
  21. ^ (EN) Robert Lopez-Alberola, Michael Georgiou și George N. Sfakianakis, Contemporary Encephalitis Lethargica: Phenotype, laboratorio results and treatment outcomes , in Journal of Neurology, vol. 256, n. 3, 1 martie 2009, pp. 396–404, DOI : 10.1007 / s00415-009-0074-4 . Adus la 15 mai 2020 .
  22. ^ ( DE ) Stavia B. Blunt, Russel JM Lane și Nora Turjanski, Caracteristici clinice și gestionarea a două cazuri de encefalită letargică , în Tulburări de mișcare , vol. 12, nr. 3, 1997, pp. 354–359, DOI : 10.1002 / mds . 870120314 . Adus la 15 mai 2020 .
  23. ^ Kohnstamm P (1934). Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encephalitis epidemica. J Psychol Neurol 46 (1): 22 .
  24. ^ (EN) Lillian B. Boettcher, Phillip A. Bonney și Adam D. Smitherman, parkinsonismul lui Hitler (XML), în Neurosurgical Focus, Vol. 39, nr. 1, 1 iulie 2015, pp. E8, DOI : 10.3171 / 2015.4.FOCUS1563 . Adus la 15 mai 2020 .
  25. ^ (EN) Raghav Gupta, Christopher Kim și Nitin Agarwal, Înțelegerea influenței bolii Parkinson asupra luării deciziilor lui Adolf Hitler în timpul celui de-al doilea război mondial , în Neurochirurgie mondială, vol. 84, nr. 5, 1 noiembrie 2015, pp. 1447–1452, DOI : 10.1016 / j.wneu.2015.06.014 . Adus la 15 mai 2020 .
  26. ^ (EN) Demetrios J. Sahlas, Dementia cu corpuri Lewy și declinul neurocomportamental al lui Mervyn Peake , în Arhivele Neurologiei, vol. 60, n. 6, 1 iunie 2003, pp. 889–892, DOI : 10.1001 / archneur.60.6.889 . Adus la 15 mai 2020 .
  27. ^ Barbagallo, Francesco, 1945-, Enrico Berlinguer , ed. 1, Carocci, 2006, ISBN 88-430-3761-7 ,OCLC 65215116 . Adus la 15 mai 2020 .
  28. ^ TIME Medicine: SLENING SICKNESS Luni, 04 aprilie 1927, http://content.time.com/time/subscriber/article/0,33009,722997,00.html . Adus pe 2 august 2021 .

Bibliografie

  • Lodovico Bergamini, «Encefalita letargică». În: Manual de neurologie clinică , ediția II actualizată și extinsă, reedit, Torino: Libreria Editrice Scientifica Cortina, aprilie 1986, pp. 351-2
  • Mario Gozzano, « ENCEFALITA EPIDEMICĂ ( encefalită letargică , boala von Economo)». În: Mario Gozzano, Tratat de boli nervoase , ediția a VIII-a, Padova: Piccin, 1991, ISBN 88-299-0285-3 , ISBN 9788829902859 , pp. 235–46 ( Google books, Preview )

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 43163
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus din „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Encephalitis_letargica&oldid=122270597 ”