Parkinsonisme
| Parkinsonism | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | neurologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 332 |
| ICD-10 | G21 și G22 |
| Plasă | D020734 |
| MedlinePlus | 000759 |
| Eponime | |
| James Parkinson | |
Pe lângă boala Parkinson, există multe imagini clinice care aparțin familiei bolilor extrapiramidale și care, datorită similitudinii lor cu boala menționată anterior, se numesc parkinsonisme .
Parkinsonismul este un sindrom clinic, care își trage numele de la prezentarea principală a Parkinson, și se caracterizează prin tremor (în repaus și rareori de acțiune, dacă nu comorbid cu tremor esențial ), acatisie (dorința de mișcare, cel mai frecvent extrapiramidal simptom), bradikinezie (mișcări lente), rigiditate , hipotensiune ortostatică , bradipsihism , akinezie sau sindrom hipokinetic , dischinezie , tulburări de echilibru și, uneori, alte simptome prezente în Parkinson, cum ar fi camptocormia (postura flexată înainte), mersul cu trăsătura Gowers sau festinatio , adică pași mici accelerați, insomnie sau hipersomnie , hipertonie , astenie , lipsă sau scăderea expresiei feței (amimie, hipoamimie), pas de amestecare, disartrie și afazie motorie (dificultate sau incapacitate de a vorbi), sau bradilalia (vorbire lentă) etc. [1] [2]
Deși parkinsonismele împărtășesc unele simptome găsite în boala Parkinson (de aici și numele), ele diferă de boala Parkinson prin faptul că aceasta din urmă este o boală neurodegenerativă progresivă. Parkinsonismul nu este aproape niciodată progresiv, deși uneori poate fi legat de patologii de acest tip ca cauză primară. Cauzele parkinsonismului sunt numeroase, iar diagnosticul poate fi complex. [3] [4] . Starea neurodegenerativă a bolii Parkinson (PD) este cea mai frecventă cauză a parkinsonismului, însă o gamă largă de alte etiologii pot duce la un set similar de simptome: toxine, unele boli metabolice și alte afecțiuni neurologice, altele decât Parkinson. [5]
Aproximativ 7% dintre persoanele cu parkinsonism și-au dezvoltat simptomele după tratamentul cu anumite medicamente ca efect secundar: antipsihotice (cu accentuare paradoxală a unor simptome psihiatrice) în principal neuroleptice tipice (uneori chiar antipsihotice atipice în politerapie) în special fenotiazine (de exemplu, perfenazină și clorpromazină ), tiotixen (cum ar fi flupentixol și suglopentixol) și butirofenone ( haloperidol sau Haldol), piperazină (cum ar fi ziprasidona) și rareori antidepresive . Incidența parkinsonismului este indusă de droguri odată cu creșterea vârstei. Parkinsonismul indus de medicamente poate să nu se înrăutățească, adică este posibil să nu progreseze ca în boala Parkinson. [6]
Tipuri de parkinsonisme
Genetica
Familie monogenică
Formele rare de boală Parkinson sunt cauzate de mutații ale genelor unice și sunt, prin urmare, numite parkinsonisme monogene , cu transmitere mendeliană. Prima formă identificată este legată de mutația autosomală dominantă a așa - numitei gene alfa-sinucleină (cr 4q), debutul este precoce și evoluția este mai agresivă.
O altă formă monogenică este cea legată de numeroasele mutații posibile ale genei parkin , pe cromozomul 6q. Această formă are un debut precoce, un răspuns excelent la L-DOPA, curs lent și unele caracteristici clinice particulare (de multe ori debut cu distonie, se îmbunătățește după somn, reflexele sunt vii).
Mutațiile sporadice ale genei parkin pot sta la baza formelor izolate cu debut înainte de vârsta de treizeci de ani.
Boala Charcot-Marie-Tooth
O variantă foarte rară a bolii Charcot-Marie-Tooth (CMT), o neuropatie periferică moștenită, prezintă, pe lângă leziuni periferice, și blefaroptoză datorată implicării nervilor cranieni și oculomotori și afectarea creierului (de obicei absentă în CMT) cu parkinsonism și insuficiență cognitivă ușoară . [7]
Parkinsonismul vascular
Mult mai important datorită incidenței mai mari este așa-numitul parkinsonism vascular deoarece se bazează pe leziuni ischemice la nivelul ganglionilor bazali . De mulți ani existența acestei forme a făcut obiectul unor controverse, dar astăzi investigațiile RMN au confirmat geneza vasculară pentru un număr de cazuri.
Tabloul clinic este dominat de modificări ale mersului și echilibrului, cu o prevalență marcată a parkinsonismului inferior al corpului. Se pot asocia manifestări „pseudobulbar”, semne piramidale și note de afectare cognitivă. De obicei, au mai mulți factori de risc cardiovascular și leziuni periventriculare ale substanței albe asemănătoare cu encefalopatia Binswanger .
Demențe primare asociate cu sindromul parkinsonian
Demența corpului Lewy , o formă de demență similară bolii Alzheimer , este strâns legată de demența sindromului parkinsonian, uneori însăși boala Parkinson .
Parkinsonismul poate apărea uneori și în boala Alzheimer .
Degenerescența cortico-bazală (o formă de demență frontotemporală , numită și demență pre-senilă sau demență non-Alzheimer) se caracterizează clinic prin prezența unui sindrom parkinsonian akinetic-hipertonic cu debut asimetric unilateral, care se manifestă târziu ca adevărat parkinsonism, insensibil la L-DOPA și alte manifestări.
Parkinsonismul este posibil în stadiul avansat al altor demențe frontotemporale (de exemplu , boala Pick ), dar și în atrofia multisistemică , boala Creutzfeldt-Jakob , boala Huntington (varianta Westphal) și paralizia supranucleară progresivă . [8] [9]
În aceste cazuri vorbim adesea de parkinsonisme atipice.
Parkinsonismul indus de droguri
De asemenea, este relevant capitolul măreț al parkinsonismelor induse de medicamente (sau sindromul extrapiramidal iatrogen ) care au fost descrise anterior la pacienții psihiatrici tratați cu derivați fenotiotici precum clorpromazina sau subiecții care primesc terapie cu reserpină pentru depresie .
Toate neurolepticele (fenotiazine, benzamide, butirofenone, tioxantene), utilizate pentru psihoze precum schizofrenia și tulburarea bipolară severă, pot provoca simptome extrapiramidale deoarece au o acțiune antagonică asupra dopaminei , ocupând receptori postinaptici D2.
Unele medicamente foarte frecvent utilizate pentru alte boli sau simptome pot provoca, de asemenea, simptome extrapiramidale ( metoclopramida antiemetică , flunarizina , cinarizina , tiilperazina ).
Este susceptibilitatea individuală de a determina dacă aceeași doză de medicament cauzează sau nu simptome la diferiți subiecți, debutul este foarte variabil (de la săptămâni la ani de la începerea terapiei; debut precoce mai frecvent în cazul politerapiei cu anticonvulsivante ) și în în majoritatea cazurilor regresează prin oprirea sau reducerea medicamentelor, durând de la câteva săptămâni la 1-2 luni. În cazul ireversibilității, levodopa poate fi utilizată, având grijă să nu declanșeze simptome psihotice sau maniacale la pacienții psihiatrici. Analiza clinică între cele două tipuri de pacienți (parkinsonism cu SPECT pozitiv și cei cu SPECT negativ) nu a evidențiat diferențe mari; distincția dintre parkinsonism iatrogen pur și parkinsonism degenerativ latent și activat de droguri ( boala Parkinson actuală) nu este exhaustivă doar pe baza semnelor clinice. [10]
Imaginea este similar cu forma idiopatica , dar debutul este subacut, cea mai mare parte cu simptome bilaterale, foarte frecvente-vestibulo linguale diskinezii , parkinsoniene mai puțin clasic tremor (în repaus), mai frecvente de ea sunt bradikinezie , akinezie cu contemporan akatisiei (pacientul are dificultate în mișcare, totuși simte nevoia irepresibilă, se ridică adesea și se așează încet, dar continuu), hiperton , instabilitate posturală și disartrie . [11]
Parkinsonism cauzat de agenți toxici
Importante, mai ales din punct de vedere experimental, sunt parkinsonismele induse de agenți chimici cu acțiune selectivă de deteriorare asupra ganglionilor bazali, cum ar fi MPTP (1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetrahidro-piridină), insecticide precum ca rotenonă , erbicide precum paraquat, metale precum mangan și plumb și în final 6-hidroxi-dopamină.
Parkinsonism post-encefalitic
O formă deosebit de gravă de parkinsonism este aceea care se dezvoltă ca o sechelă a encefalitei letargice , o infecție virală cu un agent necunoscut, care între 1916 și 1927 a afectat aproape cinci milioane de oameni din întreaga lume [12] . Simptomele parkinsoniene pot apărea la o distanță de timp variabil de la episodul acut, de la câteva luni la mulți ani, și sunt mai profunde decât cele ale formei idiopatice, deși evoluția pare, în general, să fie mai lentă [13] . De la ultima epidemie majoră, probabil precedată de altele, inclusiv de așa-numita nouă , pare să nu se fi dezvoltat focare mai răspândite, deși cazuri individuale sunt raportate periodic.
Parkinsonism datorat hidrocefaliei
Potrivit triadei lui Adams Hakin, hidrocefalia normotensivă prezintă: tulburări cognitive - tulburări sfincteriene - tulburări de mers, acestea din urmă caracterizate prin: bradi-akinezie, mers în trepte mici, postură verticală instabilă cu tendință la retropulsie.
Parkinsonismele legate de tumorile cerebrale
Boala Wilson
Parkinsonism posttraumatic (al boxerilor)
Demență asociată cu simptome extrapiramidale, legată de acumularea de traume în creier. Uneori este dificil să o deosebiți de adevărata boală Parkinson, în afară de demența mai rapidă.
Parkinsonism cu cauze incerte (tremurături esențiale)
Aproximativ 20% dintre persoanele cu tremor esențial benign (cerebelos) pot dezvolta parkinsonism extrapiramidal moderat. Majoritatea pacienților cu tremor esențial au tulburări ușoare de mers. [14]
Tratament
Consistă în eliminarea cauzei, dacă este posibil, altfel pot fi utilizate medicamentele utilizate pentru simptomele bolii Parkinson, cu atenție la efectele secundare paradoxale, cum ar fi acatisia și diskinezia tardivă .
Notă
- ^ Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP, Neurologie clinică (ediția a 6-a) , Lange: McGraw-Hill Medical, 2005, pp. 241-5, ISBN 0-07-142360-5 .
- ^ Bradley J. Robottom; William J. Weiner; Lisa M. Shulman, Neurologie internațională: o abordare clinică , Blackwell Publishing Ltd, 2009, pp. 152 –158, ISBN 978-1-4051-5738-4 .
- ^ Rao G, Fisch L, Srinivasan S și colab., Are acest pacient boala Parkinson? , în JAMA , vol. 3, nr. 289, 2003, pp. 347-353.
- ^ Tuite PJ, Krawczewski K, "Parkinsonismul: o abordare a diagnosticului sistemelor". , Seminarii în neurologie 27 (2), 2007, pp. 113-22., PMID 17390256 ..
- ^ Christine CW, Aminoff MJ, Diferențierea clinică a sindroamelor parkinsoniene: relevanță prognostică și terapeutică. , în Am. J. Med. 117 (6) , 2004, pp. 412-9.
- ^ parkinsons.org.uk , https://web.archive.org/web/20130626024034/http://www.parkinsons.org.uk/PDF/FS38_druginducedparkinsonism.pdf (arhivat de url original la 26 iunie 2013) .
- ^ BOALA CHARCOT-MARIE-DINTE CU PTOZĂ ȘI PARKINSONISM
- ^ Constance Ward (2006). „Caracteristicile și gestionarea simptomelor paraliziei supranucleare progresive: o abordare multidisciplinară” (PDF). Journal of Neuroscience Nursing. 38 (4): 242–247. doi: 10.1097 / 01376517-200608000-00007. PMID 16925000 .
- ^ Parkinsonisme: diagnostic și tratament. C. Colosimo, M. Chianese Departamentul de Științe Neurologice, Universitatea "La Sapienza", Roma. A șasea zi mondială a Parkinson.
- ^ Parkinsonism în cursul terapiei neuroleptice: caracterizare clinico-epidemiologică și dovezi dintr-un studiu de explorare moleculară in vivo.
- ^ Ferdinando Schiavo, Sick by force , Maggioli Editore, 2014, p. 125
- ^ Oliver Sacks , Treziri , ediția a IV-a, Adelphi , 1991, ISBN 88-459-0802-X .
- ^ Stanley L. Robbins, Ramzi S. Cotran; Vinay Kumar, Baza patologică a bolilor , II, ediția a IV-a, Padova, Piccin, 1992 [1989] , p. 1622, ISBN 88-299-1083-X .
- ^ Rajput, AH; Rozdilsky, B.; Ang, L; Rajput, A. (mai 1993). „Semnificația manifestărilor parkinsoniene în tremur esențial”. Jurnalul canadian de științe neurologice. 20 (2): 114-7. doi: 10.1017 / s031716710004765x. PMID 8334571 . INIST: 4838591.
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre parkinsonism
linkuri externe
- (EN) Parkinsonisme pe Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
