Encefalomielita acută diseminată

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Encefalomielita acută diseminată
Specialitate neurologie
Clasificare și resurse externe (EN)
Plasă D004673
eMedicină 1147044
Sinonime
EAD
ADEM
Editați datele pe Wikidata · Manual

Termenul de encefalomielită acută diseminată ( EAD sau ADEM din engleza acută diseminată encefalomielită ) identifică o imagine sindromică cu un curs monofazic, cu etiologie autoimună , [1] [2] [3] caracterizată printr-un proces inflamator și demielinizant [4] [5 ] ] care afectează sistemul nervos central și uneori sistemul nervos periferic .

Epidemiologie

Encefalomielita acută diseminată afectează predominant copiii cu vârste cuprinse între 5 și 8 ani. [6] [7] [8] Cu toate acestea, incidența rămâne scăzută, în jur de 8 cazuri la un milion de locuitori.[9] Mortalitatea este destul de ridicată, în jur de 5%, deși în aproximativ 70-90% din cazuri, persistă rezultate precum întârzierea dezvoltării psihomotorii sau dezvoltarea convulsiilor epileptice . [10]

Etiologie și patogenie

Din punct de vedere etiopatologic, se disting encefalomielita acută diseminată postinfecțioasă și encefalomielita diseminată acută postvaccinare

Encefalomielita postinfecțioasă diseminată acută

În aproximativ 1 din 4.000-10.000 de cazuri, EAD urmează o infecție cu virusul varicelei . [11] [12] Chiar și în cursul rujeolei (1 caz la 500-1000 de subiecți) pot apărea complicații neurologice. Mai rar, EAD urmărește infecții cauzate de virusul rubeolei sălbatice, oreion , mononucleoză infecțioasă , hepatită A , gripă , coxsackievirus și infecții cu Mycoplasma .

Deoarece mecanismele biologice au fost ipotezate atât un rol direct al acestor agenți patogeni în deteriorarea mielinei, cât și o reacție autoimună datorată unei mimici moleculare, adică un atac al sistemului imunitar împotriva antigenilor de mielină similari cu cei ai microorganismelor împotriva cărora se luptă.

Encefalomielita acută diseminată postvaccinare

Vaccinul Semple acum nefolosit pentru rabie a fost asociat cauzal cu un risc de a dezvolta EAD; în cazul altor vaccinuri (inclusiv cel pentru rabia utilizată în prezent) această asociere este doar temporală.

De fapt, deși au fost raportate doar observații sporadice, de raritate excepțională, ale EAD ulterioare administrării vaccinurilor în timp, nu este posibilă identificarea clară a unei relații cauzale, în primul rând datorită faptului că nu a fost posibil să se excludă faptul că subiectul vaccinat nu adăpostea alte microorganisme.[9] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20]

Anatomie patologică

Tipic este modelul de infiltrație peri- venulară constând în principal din celule mononucleare , cum ar fi limfocitele și macrofagele (încărcate cu lipide ) asociate cu edem și zone de demielinizare , cu relativă scutire de axoni . [21] Uneori, în stadiile incipiente, este posibil să se găsească celule polimorfonucleare , un semn de inflamație acută.

Profil clinic

Boala începe brusc, cu semne de suferință neurologică care ating paroxismul în câteva zile. Uneori, în cazurile postinfecțioase, simptomele neurologice pot fi precedate de febră , cefalee , astenie și semne meningeale , cum ar fi rigiditatea capului, fotofobie , dureri articulare și vărsături cu jet (adică, nu sunt precedate de greață). Simptomele și semnele clinice variază în funcție de zona afectată. În special:

Manifestările persistă timp de zile până la săptămâni și, deși cronicizarea tabloului clinic este rară, este probabilă remisiunea completă.

Profil de diagnosticare

Diagnosticul este în principal clinic; simptomele și semnele descrise mai sus, care apar după vaccinare sau infecție virală , cu un curs monofazic, sunt foarte sugestive pentru EAD. Diagnosticul este confirmat de rezonanța magnetică nucleară și examinarea lichidului cefalorahidian . Rezonanța este de fapt capabilă să demonstreze, în special în secvențele ponderate T2 și FLAIR, procesul inflamator care afectează substanța albă cerebrală. Analiza lichidului cefalorahidian arată pleocitoza marcată și creșterea modestă a proteinelor (aproximativ 50-150 mg / dl), elemente care diferențiază EAD de scleroza multiplă ; acesta din urmă, de fapt, pe lângă faptul că diferențiază pentru a nu avea un curs monofazic, se caracterizează prin pleocitoză minimă (mai puțin de 50 de celule pe milimetru cub ) și prin absența proteinelor (cu excepția sintezei intratecale a imunoglobulinelor caracteristice sclerozei).

Terapie

Abordarea în manifestarea acută trebuie să utilizeze corticosteroizi cu doze mari, cum ar fi metilprednisolonă în dispozitivele de administrare intravenoasă și asistență avansată. De asemenea, s-a demonstrat că perfuzia cu imunoglobulină poate îmbunătăți prognosticul EAD, [22] [23] în special în asociere cu corticosteroizi. [24] [25]

Notă

  1. ^ Dale RC, Encefalomielita diseminată acută , în Semin Pediatr Infect Dis , vol. 14, n. 2, aprilie 2003, pp. 90-5, DOI : 10.1053 / spid . 2003.127225 , PMID 12881796 .
  2. ^ Garg RK, Encefalomielita diseminată acută , în Postgrad Med J , vol. 79, nr. 927, ianuarie 2003, pp. 11–7, DOI : 10.1136 / pmj.79.927.11 , PMC 1742586 , PMID 12566545 .
  3. ^ CT Jones, Boli neurologice autoimune ale copilăriei sistemului nervos central , în Neurol Clin , vol. 21, n. 4, noiembrie 2003, pp. 745–64, DOI : 10.1016 / S0733-8619 (03) 00007-0 , PMID 14743647 .
  4. ^ Rust RS, Scleroză multiplă, encefalomielită acută diseminată și afecțiuni conexe , în Semin Pediatr Neurol , vol. 7, nr. 2, iunie 2000, pp. 66–90, DOI : 10.1053 / pb.2000.6693 , PMID 10914409 .
  5. ^ Poser CM, Brinar VV, Encefalomielita diseminată și scleroza multiplă: două boli diferite - o revizuire critică , în Acta Neurol. Scand. , vol. 116, nr. 4, octombrie 2007, pp. 201–6, DOI : 10.1111 / j.1600-0404.2007.00902.x , PMID 17824894 .
  6. ^ Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ, Caracteristici clinice și neuroradiologice ale encefalomielitei diseminate acute la copii , în Neurologie , vol. 56, nr. 10, mai 2001, pp. 1308-12, PMID 11376179 .
  7. ^ Anlar B, Basaran C, Kose G și colab. , Encefalomielita acută diseminată la copii: rezultat și prognostic , în Neuropediatrie , vol. 34, nr. 4, august 2003, pp. 194–9, DOI : 10.1055 / s-2003-42208 , PMID 12973660 .
  8. ^ Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B, Encefalomielita diseminată acută: un studiu de urmărire a 40 de pacienți adulți , în Neurologie , vol. 56, nr. 10, mai 2001, pp. 1313-8, PMID 11376180 .
  9. ^ a b Leake JA, Albani S, Kao AS și colab. , Encefalomielita acută diseminată în copilărie: caracteristici epidemiologice, clinice și de laborator , la Pediatr. Infecta. Dis. J. , voi. 23, n. 8, august 2004, pp. 756–64, DOI : 10.1097 / 01.inf.0000133048.75452.dd , PMID 15295226 .
  10. ^ Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O, Encefalomielita diseminată acută: o lovitură acută împotriva creierului , în Curr. Opin. Neurol. , vol. 20, nr. 3, iunie 2007, pp. 247–54, DOI : 10.1097 / WCO.0b013e3280f31b45 , PMID 17495616 .
  11. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurology by Fazio Loeb , Rome, Universe Publishing Company, 2003, pp. 1132-1134, ISBN 88-87753-73-3 .

    „Complicațiile neurologice secundare infecției morbide apar la aproximativ 1 din 500-1000 de subiecți. Relativ frecvent este apariția unei imagini a EAD după infecția cu virusul varicelei (1 din 4.000-10.000). Mai rar a fost descrisă ca o complicație a rubeolei, oreionului, gripei, mononucleozei sau infecției cu virusul coxsackie sau micoplasma "

  12. ^ Sawanyawisuth K, Phuttharak W, Tiamkao S, Boonpila A., descoperiri RMN în encefalomielita acută diseminată după infecția cu varicela la un adult. , în J Clin Neuroscience , vol. 14, n. 12, 2007 Dec, pp. 1230-3, PMID 18029277 .
  13. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P, proteină bazică de mielină ca encefalitogen în encefalomielită și polinevrită după vaccinarea împotriva rabiei , în N. Engl. J. Med. , Vol. 316, nr. 7, februarie 1987, pp. 369–74, PMID 2433582 .
  14. ^ Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N, Encefalomielita diseminată acută: un studiu de urmărire pe termen lung a 84 de pacienți pediatrici , în Neurologie , vol. 59, nr. 8, octombrie 2002, pp. 1224–31, PMID 12391351 .
  15. ^ Fenichel GM, Complicații neurologice ale imunizării , în Ann. Neurol. , vol. 12, nr. 2, august 1982, pp. 119-28, DOI : 10.1002 / an . 410120202 , PMID 6751212 .
  16. ^ Takahashi H, Pool V, Tsai1 TF, Chen RT, Evenimente adverse după vaccinarea împotriva encefalitei japoneze: revizuirea datelor de supraveghere post-comercializare din Japonia și Statele Unite. Grupul de lucru VAERS , în Vaccine , vol. 18, nr. 26, iulie 2000, pp. 2963–9, DOI : 10.1016 / S0264-410X (00) 00111-0 , PMID 10825597 .
  17. ^ Tourbah A, Gout O, Liblau R, și colab. , Encefalita după vaccinarea împotriva hepatitei B: encefalită diseminată recurentă sau SM? , în Neurologie , vol. 53, nr. 2, iulie 1999, pp. 396–401, PMID 10430433 .
  18. ^ Karaali-Savrun F, Altintaș A, Saip S, Siva A, Hepatitis B vaccin related-myelitis? , în Eur. J. Neurol. , vol. 8, nr. 6, noiembrie 2001, pp. 711-5, DOI : 10.1046 / j.1468-1331.2001.00290.x , PMID 11784358 .
  19. ^ Ozawa H, Noma S, Yoshida Y, Sekine H, Hashimoto T, Encefalomielita diseminată acută asociată cu vaccinul împotriva poliomielitei , în Pediatr. Neurol. , vol. 23, n. 2, august 2000, pp. 177-9, DOI : 10.1016 / S0887-8994 (00) 00167-3 , PMID 11020647 .
  20. ^ Siguranța vaccinurilor ● Vaccinurile provoacă encefalomielită diseminată acută (ADEM)? , la www.vaccinesafety.edu . Adus pe 9 mai 2018 .
  21. ^ Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor , ediția a VII-a, Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, Pag. 1385 , ISBN 978-88-85675-53-7 .
  22. ^ Shahar E, Andraus J, Savitzki D, Pilar G, Zelnik N, Rezultatul encefalomielitei severe la copii: efectul dozei mari de metilprednisolon și imunoglobuline , în J. Child Neurol. , vol. 17, n. 11, noiembrie 2002, pp. 810-4, DOI : 10.1177 / 08830738020170111001 , PMID 12585719 .
  23. ^ Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M și colab. , Encefalomielita postinfecțioasă rezistentă la steroizi: caracteristici generale și efecte ale IVIg , în J. Neurol. , vol. 254, nr. 11, noiembrie 2007, pp. 1518–23, DOI : 10.1007 / s00415-007-0561-4 , PMID 17965959 .
  24. ^ Straussberg R, Schonfeld T, Weitz R, Karmazyn B, Harel L, Îmbunătățirea encefalomielitei disipate acute atipice cu steroizi și imunoglobuline intravenoase , în Pediatr. Neurol. , vol. 24, n. 2, februarie 2001, pp. 139–43, DOI : 10.1016 / S0887-8994 (00) 00229-0 , PMID 11275464 .
  25. ^ Feasby T, Banwell B, Benstead T și colab. , Liniile directoare privind utilizarea imunoglobulinei intravenoase pentru afecțiuni neurologice , în Transfus Med Rev , vol. 21, 2 Suppl 1, aprilie 2007, pp. S57-107, DOI : 10.1016 / j.tmrv.2007.01.002 , PMID 17397768 .

Bibliografie

  • C. Loeb, E. Favale, Neurologie de Fazio Loeb , Roma, Universe Publishing Company, 2003, ISBN 88-87753-73-3 .
  • B. Bergamasco, R. Mutani, Neurologia lui Bergamini , Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5 .
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams și Victor - Principii de neurologie , Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4 .

Elemente conexe

Controlul autorității Tezaur BNCF 43149
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Encephalomyelitis_acute_disseminata&oldid=116165421 ”