Bronchiolita obliterantă - pneumonie în organizare
| Bronchiolita obliterantă - pneumonie în organizare | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | pneumologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D018549 |
| eMedicină | 354305 |
Bronchiolita obliterantă - pneumonie organizată ( BOOP ) sau pneumonie criptogenă organizată (COP), este o boală inflamatorie care afectează plămânul și în special componenta peri- bronșiolară . Este o formă neinfecțioasă de pneumonie . [1] BOOP este adesea cauzat de o boală inflamatorie cronică preexistentă, cum ar fi artrita reumatoidă .
BOOP poate fi, de asemenea, un efect advers al unor medicamente, cum ar fi amiodarona . Această boală a fost descoperită de Gary Epler în 1985 și este, de asemenea, cunoscută sub numele de organizarea pneumoniei criptogene ( COP ); [2] [3] unii autori recomandă, într-adevăr, utilizarea acestui ultim termen, pentru a evita confuzia cu alte forme de bronșiolită obliterativă, [4] în special cea asociată cu pneumonia infecțioasă. Suspiciunea de diagnostic apare în prezența pneumoniei care nu răspunde la terapia cu antibiotice , în timp ce testele de cultură ale sângelui și sputei sunt negative pentru microorganisme.
Terminologie
Termenul „în organizare” se referă la pneumonie atunci când persistența exsudatului în alveole stimulează formarea țesutului fibros . Faza de rezoluție și / sau remodelare care urmează infecțiilor bacteriene este denumită în mod obișnuit pneumonia organizatoare, atât din punct de vedere clinic, cât și din punct de vedere anatomo-patologic.
Epidemiologie
Incidența raportată este de 0,01%, dar este probabil subestimată, deoarece COP nu este adesea diagnosticată corect. Vârsta de debut este de obicei între 40 și 60 de ani și afectează în mod egal femeile și bărbații. Mortalitatea este de aproximativ 7% și adesea cazurile fatale se referă la persoanele în vârstă sau deja debilitate de alte patologii.
semne si simptome
- Tuse
- Dispnee
- Simptome asemănătoare gripei
- Febră
- Crăpăturile se răspândesc pe auscultația toracică
- Hipoxemie în repaus
Cauze
COP / BOOP poate fi declanșat de infecții bacteriene , virale și parazitare , medicamente sau substanțe toxice. A fost identificată pentru prima dată ca boală de sine stătătoare în 1985, deși procesiunea sa simptomatică era cunoscută de mult timp.
Diagnostic
La examinarea fizică, scârțâitul este frecvent; pe de altă parte, găsirea degetelor hipocratice este rară. Testele de laborator nu oferă indicații specifice.
Aproape 75% dintre pacienți vin în atenția medicului după mai puțin de două luni de simptome. La aproximativ 40% dintre subiecți, boala începe cu un sindrom asemănător gripei caracterizat prin tuse, febră, stare generală de rău și astenie . Testele funcției pulmonare ( spirometrie ) arată adesea o capacitate pulmonară ușor redusă. Cantitatea de oxigen transportată în sânge este, în aceste cazuri, redusă deja în condiții de odihnă și puternic compromisă la efort.
Diagnostic pentru imagini
Radiografia toracică prezintă constatări similare cu cele tipice pneumoniei extinse, cu zone hiperdense, care indică îngroșarea parenchimatoasă, răspândită în ambii plămâni. Astfel de zone par să „migreze” dintr-o zonă a plămânului în alta pe măsură ce boala progresează. Plămânii apar ca volum normal, cu zone caracteristice unilaterale sau bilaterale „neuniforme” de consolidare. Opacitățile nodulare mici apar în procente variabile până la 50% dintre pacienți; la 15% nodulii sunt mai mari.
Tomografia computerizată (CT), mai ales dacă este la rezoluție mare, poate confirma diagnosticul: în 90% din cazuri prezintă imagini de consolidare ale parenchimului pulmonar și în 60% există zone cu aspect de „sticlă măcinată”. [5]
Aspect histologic
Pentru diagnosticarea certitudinii este adesea necesară efectuarea unei biopsii pulmonare , deschisă sau transbronșică. Examenul histologic va evidenția conductele alveolare și alveolele în faza de organizare fibrotică; țesutul fibros organizat obstrucționează bronhiolele, însoțite de țesut conjunctiv liber care iese în lumenul aceluiași și de un infiltrat inflamator cronic înconjurător. [4]
Alte examene
Spirometria arată o imagine restrictivă, cu o difuzie pulmonară redusă a monoxidului de carbon (D L CO). Aspectul spirometric al tipului obstructiv este rar; schimbul de gaze la nivel alveolar este de obicei afectat, ducând la o reducere a oxigenului din sânge ( hipoxemie ). Bronhoscopia de lavaj bronhoalveolar arată o creștere a componentei limfocitare cu până la 40%, însoțită de o creștere mai modestă a neutrofilelor și eozinofilelor . La pacienții cu caracteristici clinice și radiografice tipice, constatarea biopsiei transbronșice a pneumoniei organizate fără caracteristici tipice altor patologii este suficientă pentru a pune un diagnostic de excludere și a iniția terapia. Cu toate acestea, în cazul biopsiilor deschise, tabloul histopatologic este cel al pneumoniei în organizație cu arhitectură pulmonară păstrată; acest aspect nu este exclusiv BOOP și trebuie interpretat în lumina contextului clinic.
Terapie
Majoritatea pacienților se îmbunătățesc după terapia cu corticosteroizi . [6] [7] S-a demonstrat că o abordare terapeutică standardizată cu 0,75 mg / kg greutate corporală, cu reducere treptată până la întrerupere în 24 de săptămâni, reduce expunerea totală la corticosteroizi fără scăderea eficacității. [8]
Aproximativ două treimi dintre pacienți beneficiază de corticosteroizi. [9] Cele mai utilizate dintre acestea sunt prednisolonul în Europa și prednisonul în SUA; [8] aceste două medicamente diferă unele de altele doar într-un singur grup funcțional și au efecte clinice similare. Acestea sunt administrate inițial la o doză mare, care este redusă ulterior până la întreruperea într-un timp cuprins între șase luni și un an. Oprirea tratamentului prea repede poate duce la o reactivare a bolii.
Notă
- ^ Eric J. Stern, Charles S. White, Companion de radiologie toracică , Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 1999, p. 76, ISBN 978-0-397-51732-9 .
- ^ Alasaly K, Muller N, Ostrow DN, Campion P, FitzGerald JM, pneumonie criptogenă organizatoare. Un raport de 25 de cazuri și o revizuire a literaturii , în Medicină (Baltimore) , vol. 74, nr. 4, iulie 1995, pp. 201–11, DOI : 10.1097 / 00005792-199507000-00004 , PMID 7623655 .
- ^ Geddes DM, BOOP și COP , în Thorax , vol. 46, nr. 8, august 1991, pp. 545–7, DOI : 10.1136 / thx.46.8.545 , PMC 463266 , PMID 1926020 .
- ^ a b Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K., Robbins și Cotran, baza patologică a bolii , St. Louis, Mo, Elsevier Saunders, 2005, p. 731, ISBN 0-7216-0187-1 .
- ^ Prezentarea conferinței naționale V SIMEU ( PDF ), pe mafservizi.edinf.com . Adus la 17 iulie 2011 (arhivat din original la 21 octombrie 2012) .
- ^ Oymak FS, Demirbaș HM, Mavili E, și colab. , Bronchiolita obliterantă care organizează pneumonia. Caracteristici clinice și roentgenologice în 26 de cazuri , în Respirație , vol. 72, nr. 3, 2005, pp. 254–62, DOI : 10.1159 / 000085366 , PMID 15942294 .
- ^ GR. Epler, Bronchiolita obliterantă care organizează pneumonia, 25 de ani: o varietate de cauze, dar care sunt opțiunile de tratament? , în Expert Rev Respir Med , vol. 5, nr. 3, iunie 2011, pp. 353-61, DOI : 10.1586 / ers.11.19 , PMID 21702658 .
- ^ a b Élie Azoulay, Implicarea pulmonară la pacienții cu afecțiuni maligne hematologice , Springer, 29 aprilie 2011, pp. 66–, ISBN 978-3-642-15741-7 . Adus la 17 iulie 2011 .
- ^ Scott Kahan și Bimal H. Ashar, În A Page Medicine , Lippincott Williams & Wilkins, 1 iunie 2008, pp. 62–, ISBN 978-0-7817-7035-4 . Adus la 17 iulie 2011 .
Bibliografie
- Medicină internă sistematică , Elsevier srl, 2010, pp. 375–, ISBN 978-88-214-3109-8 .
- Michele Stefani, Lecții de anatomie patologică , PICCIN, 1996, pp. 874–, ISBN 978-88-299-1184-4 .
- Corrado Betterle, Boli autoimune , PICCIN, 2000, pp. 558–, ISBN 978-88-299-1538-5 .
- ( EN ) Noel R. Rose și Ian R. Mackay, Bolile autoimune , Academic Press, 2006, pp. 935–, ISBN 978-0-12-595961-2 .
- ( EN ) JF Cade, Probleme mai puțin frecvente în terapie intensivă , Cambridge University Press, 1 februarie 2002, pp. 2–, ISBN 978-1-84110-091-3 .
- ( EN ) Élie Azoulay, Implicarea pulmonară la pacienții cu afecțiuni maligne hematologice , Springer, 29 aprilie 2011, pp. 66–, ISBN 978-3-642-15741-7 .
- ( EN ) Scott Kahan și Bimal H. Ashar, În A Page Medicine , Lippincott Williams & Wilkins, 1 iunie 2008, pp. 62–, ISBN 978-0-7817-7035-4 .
- (EN) Anthony Seaton, Douglas Seaton, Andrew Gordon Leitch, Sir John Crofton, bolile respiratorii ale lui Crofton și Douglas , Wiley-Blackwell, 6 mai 2000, pp. 838–, ISBN 978-0-86542-857-7 .
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre bronșiolita obliterativă - pneumonie în organizație
linkuri externe
- Site de informare pentru medici și pacienți cu pneumonie criptogenă (în limba engleză) , la adresa cop-boop.org.uk . Adus la 16 iulie 2011 (arhivat din original la 27 iulie 2011) .
