Neuropatie periferica

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Neuropatie periferica
Neuropatie vasculitică - materiale plastice - intermed mag.jpg
Descoperirea biopsiei nervului periferic care arată neuropatie cauzată de vasculită.
Specialitate Neurologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 356.0 și 356.8
ICD-10 G64 și G90.0
Plasă D010523
MedlinePlus 000593
Editați datele pe Wikidata · Manual

Neuropatia este o boală care afectează sistemul nervos periferic la excluderea I (nervul olfactiv) și II (nervul optic) nerv cranian (cu unele excepții rare).

Neuropatia poate fi localizată într - un nerv ( mononeuropatie , de ex. Sindromul de tunel carpian ) sau în mai multe nervi ( polineuropatie și mononeuropatii multiple ). [1] neuropatiile sunt de asemenea definite poliradicolo nevrite dacă au lovit partea proximală (ex. Radiculite , Sindromul Guillain Barré , tip polineuropatie CIDP ) în patogeneza inflamatorii și multineuropatie dacă provoacă leziuni în mai multe părți ( de ex. Neuropatie motorie multifocală ). [1]

Anatomie

Nervul este format dintr - o parte a ectodermal și partea conjunctive [1] :

  • Partea ectodermal este formata din axonii neuronilor motorii ale măduvei spinării și trunchiul cerebral și neuronilor din ganglionul senzorial și simpatic și de către celulele Schwann ; axoplasm este lipsit de ribozomi, dar bogată în mitocondrii și vezicule ER netede, neurofibrillary format prin actină și microtubuli din tubulina, care fac parte din citoscheletului, care pentru ATP clivaj are grijă de mișcări axonale (flux lent de 10 mm pe zi pentru transportul de enzime + flux rapid de 400 mm pe zi pentru vezicule si organitele + flux retrograd pentru reciclarea neurotransmițătorilor și a proteinelor, cu funcția de feedback negativ asupra sintezei proteinelor); Fibrele mielinizate sunt 1/5 din total, mai mare diametru de 2 microni, formate prin înfășurarea celulei Schwann cu întreruperea nodului Ranvier , care permite conducerea unui impuls saltatory; unmyelinated celulele sunt în grupuri într - o singură celulă Schwann și ramuri formă de simpatic postganglionar și străzi de sensibilitate tactilă, termică, dolorific nu discriminativă, au viteza de conducere 0.5-2 m / s.
  • Formă de țesuturi conjunctive trei straturi: „ endonervio “ în interiorul țesutului conjunctiv lax cu fibre de colagen, fibroblaste și mastocite, joacă fiecare fibră nerv singur + perinervio de conjunctiv aplatizat celulelor la fibrele de colagen și elastice întrepătrund, joaca mai multe fibre nervoase broșuri formular și sub formă de ajustare barieră a trecerii substanțelor + „ epineurium “ exterioare, fibre de colagen, și, celule fibroblaste grase elastice, și se înfășoară în jurul întregului nervorum nerv, în vasa continuitate cu mama si dureaza brainstem medular

Anatomie patologică

Sistemul nervos periferic (în albastru, toate nervii care pot fi supuse neuropatie sunt evidențiate)

Există diferite tipuri de degenerare care afecteaza fibrei nervoase [1] :

  • Degenerescența valeriană după întreruperea axonului sau a nervului (axonotmesis) cu menținerea țesutului conjunctiv: după 48 de ore apare umflarea axonului cu distrugere mielinizată și fagocitoza formațiunilor lipidice globoase, după câteva zile se observă înmugurirea pentru încercarea de regenerare cu recuperarea 1 mm pe zi.
  • Degenerare axonală , ca urmare a modificării metabolice: initial afecteaza partile distale ale fibrei cu progresie lentă într - o direcție proximală, murind-spate.
  • Demielinizare segmentară datorită deteriorării primare a celulelor Schwann din alterarea metabolismului, proces inflamator, leziuni toxice: există o încetinire progresivă a impulsului, până la blocul când demielinizare afectează o porțiune de fibre mai mare de 3 internoduri, există suferință axonală și o încercați remielinizare de noi celule proliferante, dar succesiunea proceselor demielinizare și re-hemilinization provoacă o îngroșare a fibrei prin interpunerea fibroblaști și colagen, cu formarea de ceapa fibre bec palpabile pe piele (polineuropatiile hipertrofice de Dejerine-Sottas, amyloidotic și inflamatori demielinizante cronice).

Semeiotic (semne și simptome)

Ai deficite senzoriale, motoare și vegetative (neuropatii autonome) ale sistemului nervos periferic , autonom și simpatic , care poate fi pozitiv (pentru iritația cu funcționalitate crescută) sau negativă (pentru deficitele și scăderea funcționalității marcată). Ele pot varia foarte mult de la caz la caz, cu toate că unele sunt foarte frecvente ( slăbiciune și amorțeală de-a lungul) [1] :

  • deficitele senzoriale sunt parestezii , pareze , paralizii si dureri de ardere-distală ( durere neuropatică ), anestezie a pielii, nevrita
  • deficite motorii: încep distal (de obicei începând cu pareza mușchiului tibial anterior, inervat de sciatic popliteu extern), atrofie , slăbiciune (de exemplu picătura piciorului ), distonie , oboseală și intoleranță la efort ( astenie ) și hipotonie musculară (simptome cauzate de miopatie secundară unei suferințe neurogene acute, subacute, cronice sau cronice), puncte, de asemenea, dureroase la presiune, absența reflexelor proprioceptive, semne de denervare pe EMG cu posibilă fibrilație și conducere motorie și senzorială redusă în faza activă, în cazurile severe este paralizie musculară ascendentă până la mușchii respiratori; alte simptome: crampe (chiar și în repaus [2] sau urmată de contracție ridicată sau normală), spasme și dischinezie , contracturi , colaționare , mioclonie , tremor , pseudo- miotonie , disfagie .
  • vegetativ deficit și vegetativ secundar, cum ar fi hipotensiunea , anhidroza și hiperhidroză , uscăciunea gurii, alvus tulburări, spasme intestinale și tulburări sphincteric, tulburări sexuale, tulburări ale ritmului cardiac ( care afectează polineuropatia diabetică, amiloid, ereditar și în stadiile avansate ale Guillain Barre ), procese de deformare dependente de os și de mână și a articulațiilor piciorului cu degetele ghiare, kypho scolioză a coloanei vertebrale , cu iperlordotica postura (cu agravare din cauza simptomelor de presiune asupra maduvei spinarii si radacina nervului), Charcot artropatia pentru a crește aferenții proprioceptive touting procesele metabolice (in cronice copilarie), leziuni ale pielii polineuropatie ușor vânătaie și dificultăți de vindecare din cauza microtrauma si ulcere de foraj (pentru a reduce funcția trofică a nervilor senzoriali pe teritoriul inervație și subțierea pielii), dispepsie , și - deși rare - posibila implicare a sistemului nervos Știu centrale .

Caracteristicile comune tuturor polineuropatiilor sunt bilateralitatea și simetria leziunilor, cursul prin perioadele de invazie și perioadele de regresie, implicarea ambelor tipuri de fibre, mai ales fibre lungi ale membrelor inferioare de la distal la punct proximal în cazul axonal polineuropatii (dacă afectează axonul din cauza factorilor toxici, metabolici, deficienți, cu alterarea fluxului axonului) sau din punctele proximale și distale simultan de la debut în cazul polineuropatiilor demielinizante cronice (care afectează mielina pentru procesele inflamatorii sau din porfirii); Examinarea LCR arată creșterea proteinelor fără creștere citologică (disocierea albumino-citologică a sindromului Guillain-Barrè).

Epidemiologie

Acestea afectează 13% din populația cu vârsta peste 55 de ani; cea mai frecventă cauză este diabetul cu o prevalență de 200 / 100.000, urmată de lepra cu 44 / 100.000, boli ereditare ale Charcot-Marie-Tooth cu 20 / 100.000, boli inflamatorii ale lui Guillain-Barrè cu o incidență de 4 / 100.000, nou cauzele sunt alcoolice, paraneoplazice, infecția cu HIV și medicamente antiretrovirale. [1]

Diagnostic

Ați putea fi puse în aplicare pentru a diagnostica neuropatii și de a înțelege cauza [1] :

  • teste de sânge, în special teste pentru miopatii și diverse neuropatii, cum ar fi teste de laborator (pentru toxice, deficiente, metabolice, disendocrine, infecțioase, amiloidoză și sarcoidoză, vasculară, autoimună, ereditară)
  • electromiografie și electroneurografie pentru a diferenția formele axonice de mielinizate și neuropatiile de bolile sistemului nervos central (nu întotdeauna ușor, dacă neuropatia este intermitentă, dacă iritația nervoasă este localizată în zone anormale sau dacă există reinnervare continuă după luni sau ani sau non -implicarea mielinei); viteza de conducere a nervilor poate apărea și ea normală, chiar dacă în multe forme acute este încetinită și prezintă blocaje; semnele neurogene apar în unitățile musculare, cu potențiale crescute ale unității motorii
  • dacă este necesar, biopsia nervului sural (nervul senzorial) pentru confirmarea diagnosticului sau căutarea cauzei și a tratamentului posibil (în caz de amiloidoză este posibilă efectuarea biopsiei țesutului adipos, în unele tipuri, cum ar fi neuropatia fibrelor mici, o biopsie a pielii se efectuează conținând fibre nervoase foarte mici care nu sunt detectate pe EMG)
  • alte teste precum rezonanța magnetică și diagnosticul diferențial

Clasificare

Există 100 de tipuri de polineuropatii și mai multe moduri de clasificare a acestora. În sens anatomopatologic pot fi clasificate în axonale dacă afectează axonul sau demielinizante dacă afectează celulele Schwann. Dar o clasificare mai bună este etiologică: demielinizantă inflamatorie și autoimună (Guillain-Barrè) + agenți infecțioși (HIV, Epstein-Barr, lepră, sarcoidoză) + metabolici (diabetici, porfirii, hipotiroidism) + toxic-nutrițional (alcool, hipovitaminoză, medicamente, toxici metale) + paraneoplazice + paraproteinemice (amiloidotice, gammopatice, crioglobulinemii) + în cursul bolilor ereditare + de colagen (Charcot-Marie-Tooth).

Polineuropatiile etiologie autoimună inflamatorie [1]

Sindromul Guillain-Barré (GBS)

sindromul Guillain-Barré sau acută polineuropatie demielinizantă inflamatorie (AIDP), este o formă acută cu un mecanism patogenetic inflamator de tip dysimmune care cauzează polyradiculoneuropathy; incidență de 2 / 100.000. În 60% din cazuri sunt precedate de infecții ale tractului respirator sau gastrointestinal ( în special , Campylobacter jejuni, dar , de asemenea , Haemophilus influenzae, rujeolă, rubeolă, varicela, mononucleoza , ficat, gripa si HIV, a se vedea. Polineuropatiile de agenți infecțioși ). Se crede că patogeneza atât reacție încrucișată a limfocitelor T și răspunsul imun împotriva antigenelor virale in general si impotriva antigenilor mielina SNP ( de exemplu , Campylobacter ai reacție împotriva gangliozida GM1); afectarea nervilor apare din cauza unei reacții imune și a metabolismului umoral al celulelor inflamatorii.

Simptomele includ în principal deficite motorii cu hipostenie, areflexie osteotendinoasă, paralizie flască a lui Landry care se deplasează de la părțile distale spre centru, dar poate afecta și direct mușchii proximali; deficit de nerv cranian cu disfagie, disartrie, deficit de oculomocie și paralizie facială; în 10% din cazuri există deces prin paralizie respiratorie. Există, de asemenea, tulburări senzoriale secundare, cum ar fi parestezie distală și disestezie și sensibilitate profundă; de obicei, există recuperare în decurs de o lună (variantele sunt: ​​sindromul Fisher care afectează în principal nervii cranieni III și VII cu ataxie, tremur cerebelos și areflexie + formă axonală acută care dăunează axonal imediat cu atrofie musculară și prognostic mai slab datorită insensibilității la tratament) .

Diagnosticul cu examinări electrofiziologice PE cu încetinirea vitezei de conducere și prelungirea latenței motorii + examen CSF care arată o creștere a proteinelor până la 1000 mg / dl dar cu disociere albumino-citologică.

Terapie pentru controlul complicațiilor respiratorii, cardiovasculare și tromboembolice; Plasmafereza este posibilă timp de 2 săptămâni cu scopul de a curăța plasma de produse inflamatorii umorale și perfuzia timp de 5 zile de imunoglobuline (0,4 g / kg) care blochează activarea limfocitelor T și a macrofagelor, blochează producția de anticorpi și inhibă proliferarea limfocitelor și leucocitelor.

Neuropatie motorie multifocală cu sau fără blocuri de conducție (MMN)

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: motor de neuropatie multifocală .

Este similar cu sindromul Guillain-Barré și neuropatia axonală, adică geneza autoimună / disimună în timpul și după infecție Campylobacter jejuni , influența virusului sau virusul Epstein-Barr cu reacție imună împotriva antigenilor și a leziunii nervoase a mielinei periferice, dar diferă din cauza prevalenței deficit motor multineuropatic cronic, cu debut distal la membrele superioare, încheietura mâinii, degetele și brațele; în plus, prezența demielinizării este tipică, provocând blocaje în conducerea impulsului motor, care poate fi văzută pe PEM datorită încetinirii vitezei de conducere și creșterii latenței, în absența unui deficit senzorial semnificativ. La 80% dintre pacienți prezența anticorpilor anti-GM1 circulanți este detectabilă în timpul fazei critice autoimune. Nu duce niciodată la paralizie completă în faza acută. [3] De obicei este diagnosticat între 40 și 60 de ani, dar poate lovi la orice vârstă, chiar în jurul vârstei de 20 de ani. Nu pune viața în pericol, nu afectează mușchii respiratori și există tratamente care ajută la întărirea după remisie.muschi conectați la nervii deteriorați, care prezintă o ușoară scădere a masei. În unele cazuri, simptomele sunt ușoare și de multe ori nu au nevoie de tratament, în timp ce majoritatea pacienților au o înrăutățire progresivă, în special la nivelul mâinilor și brațelor, ceea ce poate împiedica sarcinile manuale sau mersul pe jos, cu slăbiciune la nivelul picioarelor, în special cu îmbătrânirea. [3] , de obicei , niciodată nu dezvoltă o dizabilitate severă sau de invaliditate. [3]

Terapia de fază acută se face cu doze mari de imunoglobulină (2 g / kg la fiecare 60 de zile sau 1 g / kg la fiecare 30 de zile), fără utilizarea steroizilor, urmată de fizioterapie. Netratate stânga acestea rămân după-efecte , cum ar fi oboseala , tremurături , dureri musculare ușoară neurogena si oboseala (cu posibila implicare scheletrico- a musculaturii tendon la oboseală și la suprasarcină), crampe și spasme sindrom benigne , sau MMN pot deveni cronice. Diagnosticul diferential este, precum și cu alte neuropatii, miopatii și tulburări neurologice ale SNC, în faza inițială chiar și cu bolile de neuron motor , la similaritatea unora dintre simptome debut cu cele de boli mult mai grave , cum ar fi scleroza amiotrofica laterala ( slăbiciune a unuia sau a mai multor membre, spasme , crampe , spasme , mioclonus ). [3]

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP)

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică .

Este forma cronică a lui Guillain-Barrè, mediată imun, senzorial-motorie, cu un curs recidivant progresiv, caracterizat prin perioade de deficit datorate demielinizării și degenerării axonale, urmate de perioade de regresie cu tentativă de remielinizare. Bulbii de ceapă se formează datorită creșterii țesutului conjunctiv al mielinei. Agravarea la 2 luni de la debut cu deficit motor proximal și distal și deficit senzorial. Aceasta afecteaza aproximativ 40-50 de ani si simptomele sale sunt similare cu cele ale sclerozei multiple , cu care trebuie să se facă un diagnostic diferențial.

Diagnosticul prin biopsie a nervului care apare hipertrofic, cu edem perineural și infiltrare endoneurală a celulelor mononucleare precum limfocitele T și macrofagele.

Cortizonul si terapia prednison pentru a elimina edem, imunoglobulinele doze mari și plasmafereză (dacă nu există nici un răspuns la tratament, poate fi polineuropatie ereditară).

Alte neuropatii acute, cronice sau subacute legate întotdeauna de GBS

  • Polineuropatia inflamatorie subacută demielinizantă (SIDP)

Reprezintă forma intermediară dintre sindromul acut Guillain-Barré și polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă. Pacienții prezintă o neuropatie demielinizantă autoimună (DN) motorie și / sau senzorială monofazică de 4-8 săptămâni, cu recurență ulterioară a slăbiciunii musculare simetrice progresive, cu posibilă pierdere a senzațiilor și a reflexelor tendinoase. Simptomele sunt slăbiciune, tremor, parestezie, crampe, dureri neuropatico-musculare, fasciculări etc. Recidivele fazei acute sunt rare și 30% dintre pacienți au remisie parțială. Acestea au fost descrise cazuri izolate de remisie spontană și totalul cazurilor de transformare în CIDP reale. Diagnosticul de EMG si patru criterii: disfuncții senzoriale și / sau motorie progresivă sub forma polineuropatie , cu o evoluție spre faza nadir între 4 și 8 săptămâni; dovezi electrofiziologice ale demielinizării (sau remielinizării în remisie) în cel puțin doi nervi; nicio altă etiologie a neuropatiei; fără recidivă cu urmărire corectă. [4]

  • Neuropatie axonală motorie acută și neuropatie axonală senzorial-motorie acută

Întotdeauna aparținând grupului Guillain-Barré, cu mai degrabă daune axonale decât mielină; poate afecta mai mult sau mai puțin decât GBS clasic. Remisiunea poate fi mai rapidă; este asociat cu prezența anticorpilor antigangliozidici (anti-GM1 / GD1a)

Alte variante

Există , de asemenea , [5] :

  • Neuropatie motorie acută demielinizantă
  • neuropatie senzorială demielinizare acută
  • Neuropatie axonală cronică
  • Neuropatie autonomă acută
  • Neuropatie brahială acută
  • Neuropatie lombosacrală acută
  • Neuropatie cu fibre mici

Dacă neuropatie se extinde la nivelul SNC, aceasta poate fi o boală demielinizantă concomitente , cum ar fi scleroza multiplă sau stări cum ar fi transversal mielita .

Neuropatii cronice cu autoanticorpi la nervii periferici

Există anticorpi direcționați împotriva componentelor specifice ale nervului periferic, inclusiv glicoproteina asociată cu mielina (MAG), gangliozidele (GM1, GD1a, GD1b), sulfatidele.

Sindromul omului rigid

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: sindromul rigid-om .

Sindromul Man Stiff sau Sindromul omului rigid este o neuropatie rară (uneori clasificată ca miopatie datorită implicării joncțiunii neuromusculare), posibil autoimună cu debut lent progresiva, care afecteaza femeile aproximativ de două ori la fel de des ca si barbatii, si se caracterizeaza prin rigiditate in piept și membrele. Pacienții sunt altfel normali, iar examenul fizic arată doar hipertrofie și rigiditate musculară.

Sindromul Isaacs

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: sindromul Isaacs .

Isaacs Sindromul de asemenea , cunoscut sub numele de hiperexcitabilitatea nervilor periferici și neuromiotonia dobândite sau cunoscut sub alte nume, este o neuropatie rara mediate imun, cu etiologie diferită, nervul periferic, acesta joncțiunii neuromusculare și a neuronilor motorii ale nervilor periferici (fără deteriorarea motorului neuronilor din SNC) , caracterizate prin activitatea continuă a fibrelor musculare, cu rigiditate, crampe , spasme , difuze mioclonus , fasciculații , slăbiciune, ușoare musculare non-progresive, oboseala , intoleranta la efort, insomnie , tremor și pseudo- miotonie . [6] Există hiperhidroză , hipertrofia musculară, mialgii , artralgii , și hiporeflexie . [6] Poate fi cronică, monofazic sau MS recădere-remisiva.

În 20% din cazuri, sindromul Isaac este asociat cu tumori maligne ( timom și carcinom cu celule mici ), ca un sindrom paraneoplazic. In alte cazuri, este asociat sau urmează miastenia gravis , miasteniforme sindromul Lambert-Eaton (în multe cazuri legate de cancer pulmonar), cronică inflamatorie demielinizantă polineuropatia (CDIP), pentru artrita reumatoida , sindromul Guillain-Barre , lupus eritematos sistemic , boli endocrine, neuropatia motorie multifocală , fibromialgia . Etiologia exactă este idiopatică . [6]

Polineuropatii paraproteinemice

Sunt sindroame caracterizate printr-o creștere a imunoglobulinelor serice, precum mielomul, limfomul, bolile imunoproliferative, gammapatiile monoclonale, crioglobulinemia, amiloidoza, 50% dintre pacienți suferă polineuropatie. [1]

IgM - MGUS

Gammopatiile monoclonale cu semnificație nedeterminată (MGUS) sunt frecvente în populație, cu o prevalență de 2% peste vârsta de 50 de ani și 3% peste vârsta de 70 de ani. Asociate cu acestea sunt polineuropatiile senzorial-motorii demielinizante cu evoluție cronică, caracterizate prin afinitate între IgM și glicoproteina asociată cu mielina MAG. Anticorpii anti-MAG determină deficit senzorial, cu ataxie și tremur la nivelul membrelor superioare. [1]

Tratamentul cu imunosupresoare sau plasmafereza nu este posibil deoarece provoacă prea multe efecte secundare, există o îmbunătățire de 50% cu tratamentul anticorpilor anti-CD-20

IgG / IgA - MGUS

Este diferit de cel anterior, deoarece este în general similar cu CIDP. [1]

Mielom multiplu si osteosclerotic mielom

Polineuropatia este prezentă la 14% din mieloamele multiple și la 50% din mieloamele osteosclerotice (dacă este prezentă și hiperpigmentarea pielii, este prezent sindromul POEMS). Au caracteristici similare cu CIDP, în 90% din cazuri cu doar simptome senzoriale, în 10% senzorial-motor. Se rezolvă cu medicamente care tratează mielomul. [1]

Amiloidoza

Ai în cazurile de amiloidoză secundară , în cazul limfoamelor, leucemii, mieloame, spondilitei anchilozante , amiloidoza primară sporadice sau familiale. Suferința polineuropatică periferică este prezentă mai ales în forma primară datorită acumulării de substanță ameloidă în endoneuriu (lanțuri ușoare de imunoglobulină care fac palpabil nervul), cu deteriorarea ulterioară ischemică a compresiei fibrelor cu diametru mai mic ca fibre de sensibilitate termică, dureroase și tactil nediscriminatoriu (pseudoziringomielie), cu tulburări vegetative precum modificări pupilare, anhidroză, hipotensiune, paralizie vasomotorie, deficit de sfincter, impotență sexuală. Cursul formelor neuropatice de amiloidoză primară este rapid și progresiv, cu ataxie, areflexie, amiotrofie distală, sindrom de tunel carpian și cu tulburări renale cardiace și gastro-intestinale care cauzează moartea în decurs de doi ani. [1]

Diagnosticul se face prin biopsia grăsimii periumbilicale sau a mucoasei rectale.

Crioglobulinemie

Prezența imunoglobulinei IgM sau IgG precipită la temperaturi scăzute. Este asociat cu boli sistemice, cum ar fi infecțiile cu hepatită C, tumori și tulburări ale imunității, cum ar fi expansiunile clonale ale celulelor B; crioglobulină pot fi depuse intravascular în nervorum vasa, cu leziune ischemică și polineuropatie; simptomatologie de tip iritant senzorial, parestezie distală și disestezie, în special leziuni axonale. [1]

Terapie cu medicamente imunomodulatoare, imunosupresoare și plasmafereză.

Polineuropatiile fiind boli ale țesutului conjunctiv [1]

Vasculită, artrită și boli reumatice rare

Neuropatiile vasculitice caracterizata prin ocluzie inflamatorie care provoaca nervorum infarctul Vasa ischemic, urmat de fibrinoidului necroza endoteliale pentru infiltrarea transmural celulelor inflamatorii și precipitarea complexelor imune în peretele vasului; aceasta determină degenerescența axonală și polineuropatia senzorial-motorie cu durere bruscă la rădăcina nervoasă fără localizare clară (în special peroneală, surală, tibială, cubitală, mediană, radială). Diagnosticul cu potențiale evocate motorii și senzoriale care prezintă deficit de tensiune, dar viteza normală de conducere și EMG cu semne de denervare.

În 40% din cazuri este o boală izolată, dar mai des este asociată cu infecții, neoplasme, boli de colagen: panarterita nodoză este cea mai frecventă, în 50% din cazuri provoacă polineuropatie; Neuropatia poate provoca artrita reumatoidă (ușoară polineuropatie senzorială distal la 75%), LES (demielinizante polineuropatie senzoriala in 15%), sindrom Sjogren (polineuropatie cu deficit profund de sensibilitate) și scleroderma . Diagnosticul prin biopsie nervoasă.

Chiar și în spondiloartrita seronegativa ( artrita psoriazică , spondilita anchilozantă , etc.) pot să apară, în special la compresiune cauza .

Terapie cu imunosupresoare, cortizon, ciclofosfamidă, azatioprină.

Sarcoidoză

Boală sistemică granulomatoasă asociată cu reacția autoimună probabil, 8% din cazuri sarcoidozei cauza senzomotor neuropatie cu un curs cronic, cu modificările musculare și SNC, cu pielea anesteziei trunchiului, paralizia facială, asociată cu uveite anterioare și oreion; diagnostic prin enzima de conversie a angiotensinei ECA în ser și LCR.

Lupus

Lupus eritematos sistemic poate provoca neuropatie.

Polineuropatiile de agenți infecțioși [1]

HIV

Responsabil de diferite tipuri de polineuropatie periferică, în funcție de stadiul bolii, și de medicamentele antiretrovirale care determină demielinizarea progresivă a nervilor, în special a celor periferici, dacă este prezentă asocierea cu CMV, este posibilă terapia cu ganciclovir.

HHV-3

L ' Herpesvirus 3 uman poate reactiva și provoca neurite de zona zoster .

VHC

Este posibilă asocierea VHC cu crioglobulinemia, sau în absență există neuropatie motorie cu atac axonal

Lepră

Lepra este cea mai frecventă cauză în țările lumii a treia, aceasta poate fi exclusiv cutanat sau afectarea nervilor periferici , în cazul imunosupresie; există: lepră tuberculoidă datorată răspunsului granulomatos cu leziuni subcutanate care încorporează terminații senzoriale superficiale cu anestezie tactilă, termică, dureroasă și lepră lepromatoasă, datorită reacției granulomatoase slabe și difuziei hematice cu localizare pe întreaga piele a pacientului; diagnostic prin cercetarea anticorpului anti PGL1.

Difterie

În 10% din cazurile de difterie există neuropatie senzorial-motorie similară cu Guillain-Barrè la 6 săptămâni de la debut, cu demielinizare cauzată de exotoxină care inhibă sinteza proteinelor celulelor Schwann; provoacă complicații faringiene, respiratorii și cardiace.

Epstein-Barr

După mononucleoză, se asociază neuropatie asemănătoare Guillain-Barrè, cu infiltrare bogată de celule limfocitare, monocitice și plasmatice în nervi și rădăcini; lichiorul are pleocitoză și proteine; riscul de deces din cauza tulburărilor respiratorii

boala Lyme

Boala Lyme sau neuroborreliosis de Borrelia burgdorferi transmise de căpușe, are precoce și tardiv dermice simptome neurologice, cum ar fi meningita, neuropatie periferică, paralizie facială; terapia cu antibiotice și ceftriaxonă.

Polineuropatie metaboliche ed endocrine [1]

Diabetica

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Neuropatia diabetica .

Causa più frequente nei paesi industrializzati, con prevalenza di 300/100.000, colpisce 50% di pazienti che hanno diabete da 20 anni; danno di tipo ischemico per microangiopatia dei vasa nervorum , o dell'attività dell'aldoso reduttasi con autoossidazione del glucosio causano polineuropatia sensitivo-motoria distale (anche effetto lesivo di insulina sul nervo); diagnosi per riduzione della conduzione su potenziali evocati sensitivi; terapia con insulina e carbamazepina per sintomatologia dolorosa.

Uremica

L' uremia è complicanza comune di insufficienza renale cronica avanzata che colpisce 2/3 di pazienti in dialisi con disturbi sensitivi di tipo urente, disestesie, parestesie, sindrome delle gambe senza riposo; causano neuropatia sensitivo-motoria lenta, con degenerazione assonale e demielinizzazione secondaria per grosse molecole come metiguanidina ad alto peso molecolare difficilmente dializzabili; possibile sindrome del tunnel carpale per deposito di amiloide nella sinovia di tendine del polso; si effettua trapianto renale.

Ipotiroidismo

Con ipotiroidismo e tiroidite di Hashimoto possono esserci polineuropatie compressive del nervo mediano sensitivo-motorie ad impronta assonale; nei pazienti anziani si hanno neuropatie demielinizzanti di arti inferiori per alterazioni metaboliche delle cellule di Schwann e deposito di mixoide nell'endonervio.

Polineuropatie tossico-nutrizionali [1]

Da carenza nutrizionale

Derivano da mancata assunzione o malassorbimento di vitamine. Si ha sofferenza della mielina o dell'assone per:

  • deficit di vitamina B1 (Tiamina) responsabile di beriberi , con sviluppo di una neuropatia assonale sensitivo-motoria distale, motoria pura oppure sensitiva pura, talora con atassia sensitiva
  • deficit B12 (ad esempio nelle sindromi da malassorbimento come nella celiachia con anemia megaloblastica , e nella gastrite cronica atrofica autoimmune e relativa anemia perniciosa ) con lesioni della sostanza bianca encefalica o midollare con sofferenza piramidale al SNC e neuropatia sensitiva distale
  • deficit di vitamina E con neuropatia assonale delle fibre mieliniche di maggior diametro, miopatia, disartria, atassia cerebellare
  • deficit o intossicazione di vitamina B6 con prominente neuropatia sensitiva assonale o ganglionopatia sensitiva
  • deficit di nicotinammide PP con neuropatia sensitivo-motoria associata a pellagra (dermatite, demenza, diarrea).

Alcolica

È seconda causa di neuropatia dopo diabete per abuso alcolico di paesi industrializzati. Causata da deficit delle vitamine B1 (Tiamina) e B12 (Cobalamina) (per mancata alimentazione adeguata), e danno tossico assonale che causa neuropatia sensitivo-motoria distale, con ipoestesia, parestesie, deficit sensibilità profonda di tipo tabetico, deambulazione steppante, areflessia osteotendinea; denervazione all'EMG. Spesso si associa a encefalopatia di Wernicke e/oa disturbi psichici korsakoviani .

Da tossicità lavorativa ed ambientale

Alcune sostanze tossiche agiscono sul metabolismo cellulare dei neuroni, più raramente sulle cellule di Schwann, che portano a degenerazione della fibra. Causano neuropatia i metalli pesanti ( alluminio , piombo , arsenico , mercurio , tallio ), solventi industriali, fosfati organici, germicidi, conservanti, anestetici; arsenico e tallio causano decorso acuto in 3 settimane con astenia, vomito, ittero, pigmentazione cutanea bruna, sintomi gastrointestinali, parestesie dolorose, deficit nervi cranici, stato confusionale, coma. Gli altri hanno decorso cronico con assonopatia distale sensitivo-motoria, con nefropatia, anemia , colite , trattamento con chelanti come pennicillamina, EDTA .

Da farmaci

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Neuropatia iatrogena .

Possono causare sofferenza di nervi periferici come effetti indesiderati: antitumorali come vincristina, antimicrobici come cloramfenicolo e metronidazolo, antireumatici come penicillamina, farmaci cardiologici, antiipertensivi, antiepilettici come carbamazepina, immunosoppressori, antiretrovirali e levodopa .

In paziente critico

Paziente in insufficienza multiorgano in terapia intensiva con stato settico prolungato da 2 settimane può sviluppare nel 50% dei casi degenerazione assonale per insorgenza di danno da carenza nutrizionale, tossici endogeni ed esogeni, con deficit sensitivi, debolezza, disturbi respiratori per deficit del nervo frenico.

Polineuropatie paraneoplastiche

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Sindrome paraneoplastica .

Sono neuropatie dovute a fenomeni immuno mediati in presenza di neoplasia; possono essere sensitive, con dolore atassia, parestesie, ipoestesie, se vengono colpiti primariamente gangli delle radici dorsali (in corso di microcitoma polmonare), sensitivo-motorie simili a Guillain-Barrè in corso di linfomi di Hodgkin , disautonomiche per deficit vegetativi come ipotensione, aritmie, ipersudorazione, deficit sessuali, minzionali, gastroenterici, in corso di microcitoma, linfoma, carcinoma di pancreas e testicolo; hanno decorso autolimitante con decorso di patologia neoplastica; eventuale terapia con plasmaferesi, immunoglobuline, immunosoppressori. Si possono verificare sindrome di Isaacs , sindrome dell'uomo rigido e sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton . [1]

Neuropatie ereditarie e congenite

Sono neuropatie associate ad alterazione genica che possono clinicamente presentarsi con tutti i sintomi delle neuropatie acquisite, forme sensitive, motorie, sensitivo-motorie, amiloidotiche, dismetaboliche; la più comune è la malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT) che si presenta con varie forme (mutazioni cromosomi 1, 8, 17, X) con disordini della deambulazione, deformazioni scheletriche soprattutto dei piedi, atrofia muscolare, ulcere trofiche; terapia sintomatica abapentin e carbamazepina per dolore, trattamento fisioterapico. [7] Esistono molte forme di CMT e neuropatie ereditarie, molte con geni ancora sconosciuti e che spesso si presentano sotto diverse forme anche nella stessa famiglia, talvolta difficili da diagnosticare o non diagnosticate. A volte la velocità di conduzione è normale, notandosi solo una sofferenza neurogena, con o senza denervazione in corso, e occorre la biopsia al nervo o l'analisi genetica per una diagnosi sicura.

Elenco delle principali forme note di neuropatia ereditaria e famigliare [7] :

Neuropatie traumatiche e meccaniche

Comprendono la sindrome da compressione nervosa meccanica periferica o con coinvolgimento radicolare-spinale e le lesioni neurali:

Eziologia variabile e idiopatiche

Neuropatia delle piccole fibre

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Neuropatia delle piccole fibre .

La neuropatia periferica a piccole fibre o polineuropatia delle piccole fibre (da alcuni sospettata anche di essere la causa di alcuni tipi di fibromialgia , della spasmofilia o dellasindrome da crampi e fascicolazioni ) è una polineuropatia di difficile diagnosi, poiché l'82% dei casi hanno un normale risultato di EMG e dell'analisi della conduzione nervosa (talvolta è visibile tramite biopsia ). [11] [12] La neuropatia a piccole fibre ha cause sconosciute; quando non è correlata a malattie manifeste ( lupus eritematoso , sarcoidosi , HIV o malattia di Lyme ) può essere collegata alla già ipotizzata celiachia , alla sensibilità al glutine , all' ipotiroidismo o malattie autoimmuni , ma nel 40 % dei pazienti è idiopatica (senza causa primaria); in questo caso sono state ipotizzate disfuzioni congenite o indotte dei canali del sodio (canalopatia), specie quello denominato Nav1.7. Essa provoca sintomi differenti, tra i più comuni dolore, formicolio, crampi, contratture, fascicolazioni, ipostenia, tremore, parestesie, disestesia , disturbi urinari e gastrointestinali. [13] [14]

Paralisi di Bell

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Paralisi di Bell .

Nevralgia del trigemino

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Nevralgia del trigemino .

Altre

Neuropatie non specificate

Forme neuropatiche senza precisa eziologia (idiopatiche), anche transitorie, non ancora identificate, classificate o specificate.

Trattamento

In presenza di una polinevrite, l'indagine per la ricerca della causa (tossica, carenziale, genetica, autoimmune, compressiva, ecc) deve essere condotta rigorosamente, al fine di agire direttamente sulla causa. Generalmente il trattamento prevede la più rapida sospensione dell'intossicazione e la correzione dei disturbi nutritivi. Nelle forme autoimmuni si usano i trattamenti relativi. Come trattamento conservativo la fisioterapia, terapie e farmaci sintomatici; per le nevriti meno gravi, o come supporto, si possono usare periodicamente integratori tipo L-acetilcarnitina e vitamina B .

La fisioterapia motoria con la chirurgia e l'ortopedia, contribuiscono a diminuire i danni permanenti e cronici, ovviando a disturbi trofici dei muscoli ( ipotrofia , ipotonia , e, in seguito a rigenerazione nervosa e rimaneggiamento muscolare, fenomeni di sovraccarico muscolare ed ipertrofia patologica), alle patologie muscoloscheletriche derivate da essi ( cifosi , scoliosi , lordosi - iperlordosi , artrosi , malattie da compressione vertebrale , deformità dei piedi...), ed alla tendenza di retrazioni muscolari, inoltre aiuta a migliorare la qualità della vita nello svolgere le attività quotidiane, limitate dalla patologia.

Occorre tenere sotto controllo, dopo, anche le ricadute psicologiche della malattia.

Note

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Le neuropatie su fondazionemalattiemiotoniche.org
  2. ^ Alfredo Berardelli, Giorgio Cruccu, La Neurologia della Sapienza , p. 107
  3. ^ a b c d Neuropatia motoria multifocale (MMN)
  4. ^ Polineuropatia infiammatoria demielinizzante subacuta
  5. ^ GBS: domande e risposte , su neuropatia.net . URL consultato il 21 marzo 2017 (archiviato dall' url originale il 17 aprile 2017) .
  6. ^ a b c Sindrome di Isaac
  7. ^ a b Neuropatie ereditarie
  8. ^ Neuropatia ereditaria con predisposizione alle paralisi da pressione
  9. ^ Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsies
  10. ^ Neuropatia motoria ereditaria distale, tipo 2C
  11. ^ Benign Fasciculation Syndrome as a Manifestation of Small Fiber Neuropathy (P01.139) -- Tzatha et al. 80 (1001): P01.139 -- Neurology , su neurology.org .
  12. ^ Small fiber abnormalities in skin bio... [J Clin Neuromuscul Dis. 2014] - PubMed - NCBI , su ncbi.nlm.nih.gov . URL consultato il 4 ottobre 2014 .
  13. ^ G Devigili, The diagnostic criteria for small fiber neuropathy; from symptoms of neuropathology , in Brain , vol. 131, 2008, pp. 1912–1925, DOI : 10.1093/brain/awn093 .
  14. ^ C Faber, Gain of function Na(V) 1.7 mutations in idiopathic small fiber neuropathy , in Annals of Neurology , 2011, DOI : 10.1002/ana.22485 .

Bibliografia

Voci correlate

Altri progetti

Collegamenti esterni

Controllo di autorità NDL ( EN , JA ) 00567509
Medicina Portale Medicina : accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina
Estratto da " https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuropatia_periferica&oldid=122501662 "