Gastrita hipertrofică gigantică

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Gastrita hipertrofică gigantică
Eșantion grosier dintr-o biopsie de stomac în boala Ménétrier. În acest caz, hiperplazia marcată evidențiază ridurile mari ale pliurilor, acoperite de o multitudine de polipi, asemănători cu polipii hiperplastici. Proprieta musculară este structura îndoită în centru.
Boala rara
Cod. SSN	RI0020
Specialitate	Gastroenterologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	137280
Plasă	D005758
Sinonime
Boala Ménétrier
Eponime
Pierre Menetrier
Editați datele pe Wikidata · Manual

Gastrita hipertrofică gigantă , cunoscută și sub numele de boala Ménétrier sau gastrita hipertrofică uriașă cu hipoproteinemie , este o boală rară, dobândită, care implică stomacul și în special mucoasa gastrică . Boala se caracterizează prin pliuri uriașe hipertrofice care sunt localizate în special în fundul gastric și printr-o producție excesivă de mucus care duce la o pierdere marcată de proteine, precum și la o producție limitată sau absentă de acid clorhidric. Tulburarea este asociată cu secreția excesivă a factorului de creștere alfa transformant (TGF-α). Este o leziune precanceroasă.

Epidemiologie

Boala este mai răspândită la bărbați, vârsta la care există o incidență mai mare este cea care se încadrează între decada a treia și a cincea.

Eponim

Numele se datorează primei persoane care a prezentat simptomele, medicul francez Pierre Eugène Ménétrier ( 1859 - 1935 ).

Etiologie

Cauza bolii Ménétrier este necunoscută, dar tulburarea a fost asociată cu infecția cu citomegalovirus (CMV) la copii și cu infecția cu Helicobacter pylori la adulți. În plus, la pacienții cu tulburare, au fost raportate niveluri crescute ale factorului de creștere transformant alfa ( TGF-α ), un factor particular produs de mai multe celule, un ligand pentru receptorul factorului de creștere epidermic, exprimat de obicei de celulele mucoasa gastrică și capabilă să inhibe secreția de acid gastric.

Fiziopatologie

În boala Ménétrier, stomacul se caracterizează prin prezența unor falduri uriașe hipertrofice și întortocheate, situate în principal în corp și în partea de jos a stomacului: aceasta conferă mucoasei un aspect pavat sau asemănător creierului. Pe de altă parte, peștera este, în general, scutită. Tabloul histologic este dominat nu numai de îngroșarea mucoasei, ci și de o hiperplazie foveolară marcată (hiperplazia celulelor mucoase superficiale și glandulare) și de atrofia glandulară, precum și de o creștere globală a grosimii mucoasei. Glandele gastrice sunt alungite, cu aspect de tirbușon; dilatarea chistică este frecventă. Inflamația este de obicei doar ușoară, deși unele cazuri prezintă limfocitoză intraepitelială marcată.

Simptomatologie

Pacienții cu boală prezintă dureri abdominale în cadranele superioare (în special în epigastru ), uneori însoțite de greață , vărsături , reducere marcată a poftei de mâncare ( hiporexie ), tendință la edem și scădere în greutate. La unii subiecți există o ușoară sângerare gastro-intestinală , care se datorează în general eroziunilor superficiale ale mucoasei; diareea și sângerările gastro-intestinale severe sunt un eveniment foarte rar. Un procent de pacienți care variază de la 20% la 100%, în funcție de momentul prezentării într-o unitate medicală, dezvoltă o gastropatie caracterizată prin pierderea proteinelor serice însoțită de hipoalbuminemie. Hiposecreția gastrică acidă este norma și rezultă din tendința de atrofiere a glandelor gastrice.

Simptomele și caracteristicile clinice ale bolii Ménétrier la copii sunt similare cu cele întâlnite la adulți, dar boala la copii tinde, în general, să se autolimite și deseori urmează unei infecții respiratorii.

Diagnostic

Pliurile gastrice hipertrofice tipice bolii Ménétrier sunt ușor de detectat prin efectuarea unei înghițiri de bariu sau prin examinări endoscopice . Endoscopia gastrointestinală superioară asociată cu biopsia mucoasei (și citologia) este necesară pentru a stabili diagnosticul și a exclude alte tulburări care pot apărea în mod similar. În cazul unei biopsii endoscopice nediagnostice, poate fi necesară efectuarea unei biopsii chirurgicale cu grosime completă, care este deosebit de utilă pentru excluderea unei neoplasme. Serologia pentru citomegalovirus și Helicobacter Pylori ar trebui să facă întotdeauna parte din evaluare (a se vedea diagnosticul diferențial).

Diagnostic diferentiat

Există multe sindroame din care gastrita trebuie diferențiată în timpul testelor de diagnostic :

Sindromul Zollinger-Ellison
Sindromul Cronkhite-Canada
Sindromul Sjögren ^[1]
Cancer gastric
Infecții gastrice ( citomegalovirus , histoplasmoză , sifilis )
Tulburări infiltrative ( sarcoidoză )

Terapie

Tratamentul este cu spectru larg, se administrează medicamente precum anticolinergice și corticosteroizi , dar se utilizează și intervenții chirurgicale precum vagotomia și piloroplastia.

Notă

^ Dai SM, Han XH, Li ZS., Gastrita hipertrofică în stadiile incipiente ale sindromului Sjögren primar. , în Arthritis Rheum. , vol. 15 august 2008.

Bibliografie

Joseph C. Segen,Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
Laboratoare de cercetare Merck, ediția a cincea a manualului Merck , Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .