Vasculită
Vasculită | |
---|---|
Fotomicrografie care prezintă vasculită ( sindromul Churg-Strauss ). Pata H&E . | |
Specialitate | imunologie , reumatologie și angiologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 446 și 447,6 |
ICD-10 | I77.6 , I80 , L95 , M30 și M31 |
Plasă | D014657 |
Vasculitele sunt boli inflamatorii care afectează vasele de sânge. Acestea includ un spectru imens de patologii care sunt unite de prezența unei inflamații primare care afectează peretele vascular al vasului de sânge (de exemplu, endoteliul sau țesutul conjunctiv subendotelial al tunicii intime a unui vas mare).
„Capitolul” vasculitei se încadrează într-unul dintre cele patru domenii principale de cercetare ale alergologiei și imunologiei clinice (o ramură a medicinei interne ). Restul de trei se referă la imunodeficiențe , boli alergice și boli autoimune .
Un exemplu de vasculită este arterita (care afectează numai arterele ); cele mai importante exemple ale acestuia din urmă sunt arterita și arterita temporală a lui Takayasu .
Descoperire
Contribuția italiană: Arteritis di Morgagni-Takayasu
Spre deosebire de istoria legată de majoritatea bolilor vasculare (de exemplu ateroscleroza ), cea a vasculitei are o origine relativ recentă. Primele înregistrări scrise despre vasculită datează din 1761, datorită contribuției medicului Forlì Giovan Battista Morgagni . În lucrarea sa De sedibus et causis morborum per anatomen investigatis , el a descris o patologie care mai târziu s-ar numi arterita lui Takayasu . [1]
Contribuția engleză: Porpora
O contribuție substanțială a venit în 1808, odată cu publicarea tratatului Despre bolile cutanee de către fondatorul dermatologiei , Dr. Robert Willan. El a descris una dintre cele mai frecvente manifestări cutanate (semne clinice) ale vasculitei, purpura . [2]
Contribuția germană: Periarterita nodoasă
În 1866, patologul Rudolf Robert Maier și medicul Adolph Kussmaul au raportat în literatura științifică occidentală o descriere detaliată a unui subtip de vasculită, cea a periarteritei nodose . Totul a început cu un caz clinic: un tânăr Carl Seufarth, în vârstă de 27 de ani, cu anemie, marasmă și astenie, care a mers la clinica din Freiburg în 1865. Starea sa s-a agravat în luna mai, cu hipotonie musculară, insomnie și durere. Pe 30 mai, Maier și Kussmaul au descris prezența „nodulilor” în formă de mazăre sub pielea abdomenului pieptului. Seufarth a murit pe 3 iunie. [3]
La autopsie, cei doi medici au descoperit natura inflamatorie a patologiei. În mod specific, au încadrat aspectul macroscopic al îngroșării nodulare a peretelui arterelor mici și mijlocii (de exemplu, arterele stomacului, intestinului, rinichilor, splinei, dar și arterelor coronare și musculare).
Apoi, au descris leziunile dintr-un punct de vedere microscopic, raportând:
- creșteri celulare în câmpul tunicii medii și accidentale (mai puțin în intima);
- neoformații ale țesutului conjunctiv și ale fenomenelor trombotice;
- dilatarea sau restricționarea (anevrismul) lumenului vasului;
- nefrită cronică difuză (boala Bright).
Importanța operei lui Maier și Kussmaul constă în faptul că au reușit:
- identificați imaginea inflamatorie a bolii;
- teoretizați progresul bolii (de la cea mai exterioară la cea interioară);
- discriminați patologia între altele și formulați una nouă.
Conferința internațională Capri de imunologie clinică și influența SUA: vasculită primară și secundară
În 1968, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli și LM Lichtestein au participat la conferința internațională de la Capri și au oferit prima clasificare a vasculitei.
În 1990, această clasificare a fost implementată de Colegiul American de Reumatologie , care a furnizat criterii de sensibilitate și specificitate pentru diagnosticul de vasculită.
În 1994, WD Travis și MN Koss au descoperit vasculită secundară infecției cu EBV și, prin urmare, au fost primii care au descoperit una dintre cauzele etiopatogenezei bolii. Ei au definit:
- Vasculită primară, din cauza necunoscutului;
- Vasculită secundară, cauzată de apariția altor patologii. [4]
Contribuția SUA: „Conferințele de consens” ale Chapel Hill
În 1982 și 2012 au avut loc două conferințe de consens în Chapel Hill care au definit o clasificare internațională încă utilizată și încorporată în ICD-10.
Tipologie
În 2017 se preferă utilizarea clasificării Chapel Hill. Mulți autori extind acest tabel sau îl modifică pe baza descoperirii de noi mecanisme etiopatogenetice care stau la baza vasculitei. În acest articol, modificările sunt indicate cu un asterisc și provin de la Gallo Amati et. Al și E.Calonje et. Pentru:
Vasculită (VC) | Sindrom sau boală | Pozitivitate față de ANCA | Sursă |
---|---|---|---|
Vasculita marilor vase (LVV) |
| Nu | [5] |
Vasculita vaselor mijlocii (MVV) | Nu | [6] [5] | |
Vasculita vasului mic (SVV) |
|
|
După cum se poate observa, vasculita poate fi clasificată în funcție de mărimea vasului unde sunt prezentate efectele predominante: [7]
- vasculita vasului mic, care include apariția în arteriole, capilare și venule; [8]
- vasculita vaselor medii, care afectează în principal arterele de dimensiuni medii;
- vasculita marilor vase, care implică aorta și ramurile sale principale.
Ele pot fi, de asemenea, clasificate în funcție de patogenie:
- granulomatoase: granulomatoza Wegener , arterita lui Takayasu , sindromul Churg-Strauss , arterita temporală (celulă gigantică sau a lui Horton), vasculită SNC izolată;
- din complexe imune: poliarterită clasică nodoză (PAN), poliangiită microscopică (PAM), boala Kawasaki , purpură Schönlein-Henoch , lupus eritematos sistemic , vasculită crioglobulinemică, sindrom Goodpasture .
Lista vasculitei primare și analiza diferențială
Vasculita sistemică primară sunt enumerate mai jos.
- Arterita Takayasu
- Arterita cu celule gigantice sau arterita temporala
- Sindromul Kawasaki
- Poliarterită clasică nodoză
- Granulomatoza lui Wegener
- Sindromul Churg-Strauss
- Poliangiită microscopică
- Vasculită de hipersensibilitate
- Vasculita leucocitoclastică
- Vasculita reumatoidă
- Purpura Schönlein-Henoch
- Crioglobulinemie mixtă esențială
- Sindromul Behçet
- Sindromul Cogan
- Tromboangiita obliterantă sau boala Buerger
Diferențe între diferitele vasculite primitive
Vârsta de debut | Calibru de vasele afectate | Pozitivitate pentru ŞOLD | Eozinofilie | Vasculită leucocitoclastic | Necroză fibrinoid | Granuloame | |
---|---|---|---|---|---|---|---|
Arterita lui Takayasu | Femei tinere | Vaze mari | Nu | Posibil | Nu | Nu | Da |
Arterita temporală | > 50-60 de ani | Vaze mari | Nu | Posibil | Nu | Posibil | Da |
Poliarterită nodoză | În jurul | Ghivece medii | Nu | Posibil | Nu | Da, mare | Nu |
Poliangiită microscopică | 50-60 de ani | Mic și mediu | Da, bancă (MPO-ANCA) | Posibil | Nu | Da, mare | Nu |
Granulomatoza lui Wegener | 50-60 de ani | Mic și mediu | Da, cANCA (PR3-ANCA) | Minim | Nu | Da | Da |
Sindromul Churg-Strauss | 38-60 de ani | Mic și mediu | Da, bancă (MPO-ANCA) | Foarte inalt | Nu | Da | Da |
Crioglobulinemie mixtă esențială | 50-60 de ani | Vaze mici | Nu | Posibil | Înalt | Minim | Nu |
Vasculita leucocitoclastică | 40 de ani | Vaze mici | Nu | Minim | Înalt | Minim | Nu |
Purpura Schönlein-Henoch | 7-10 ani | Vaze mici | Nu | Posibil | Înalt | Minim | Nu |
Simptomatologie
Simptomele și semnele clinice prezintă în general febră , uneori mâncărime , purpură , necroză și ulcere . Livedo reticularis , artralgie , miozită , mialgie , mononeurită, cefalee , tinitus , accident vascular cerebral, infarct miocardic, tromboză , glomerulonefrită , agravarea pierderii acuității vizuale, sângerări ale tractului respirator și gastro-intestinal.
Diagnostic
Pot fi efectuate teste de laborator ale sângelui sau fluidelor corporale pentru a diagnostica pacienții cu vasculită activă. Semnele vasculitei pot fi o creștere aratei de sedimentare aeritrocitelor (VSH), o creștere a proteinei C reactive (CRP), anemie , număr crescut de globule albe și eozinofilie . Nivelurile ridicate de anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili și hematuria pot fi, de asemenea, alți indicatori. Anomaliile specifice depind de gradul de implicare a diferitelor organe. O scanare a tomografiei cu emisie de fotoni (SPECT) a creierului poate arăta scăderea fluxului sanguin către creier și deteriorarea acestuia.
O angiogramă (o radiografie de contrast a vaselor de sânge) poate prezenta semne caracteristice ale inflamației vaselor afectate. În ultimul timp, ca tehnică de imagistică biomedicală , PET / CT cu fludeoxiglucoză-18 capătă importanță. [9] Studiul combinat al extinderii și intensității absorbției vasculare a fludeoxiglucozei este capabil să prezică evoluția bolii. [10]
Diagnosticul definitiv al vasculitei rămâne totuși biopsia vasului implicat.
Terapii
Tratamentul implică în primul rând identificarea tipului de vasculită care apare și tratarea acesteia. Medicamentele care trebuie administrate depind de tipul: pentru unele forme de arterită utile sunt glucocorticoizii, în timp ce în general se administrează prednison , ciclofosfamidă și metotrexat .
Notă
- ^ P. Lazzarin G. Pasero P. Marson A. Cecchetto G. Zanchin, arterita lui Takayasu. Un scurt rezumat al literaturii și câteva reflecții asupra unui posibil caz descris de Giovanni Battista Morgagni (1761) , în Reumatologie , 2005.
- ^ F. GORI, C. ANICHINI, L. NOVELLI, E. PEDEMONTE, S. TOZZINI, S. DINI, Approach to the study of vasculitides: general aspects and classification ( PDF ), în Pathologica . Adus pe 9 noiembrie 2017 (arhivat din original pe 9 noiembrie 2017) .
- ^ A. Kussmaul, R. Maier, Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. , în Dtsch Arch Klin Med. 1 , S. 484, 1866.
- ^ D. Guinee, E. Jaffe și D. Kingma, granulomatoza limfomatoidă pulmonară. Dovezi pentru o proliferare a limfocitelor B infectate cu virusul Epstein-Barr cu o componentă proeminentă a celulelor T și vasculită , în The American Journal of Surgical Pathology , vol. 18, nr. 8, august 1994, pp. 753–764. Adus pe 9 noiembrie 2017 .
- ^ a b J. Eduardo Calonje, MD, DipRCPath, Thomas Brenn, MD, PhD, FRCPath, Alexander J Lazar, MD, PhD și Phillip H. McKee, MD, FRCPath, McKee's Pathology of the Skin , ediția a IV-a, p. 659.
- ^ Gallo; D'Amati, Anatomia patologică , p. 284.
- ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, și colab. , Nomenclatura vasculitidelor sistemice. Propunerea unei conferințe internaționale de consens , în Arthritis Rheum. , vol. 37, n. 2, 1994, pp. 187-92, PMID 8129773 .
- ^ Jennette JC, Falk RJ, vasculită cu vase mici , în N. Engl. J. Med. , Vol. 337, nr. 21, 1997, pp. 1512-23, PMID 9366584 .
- ^ Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica , în New England Journal of Medicine , vol. 371, nr. 17, 23 octombrie 2014, pp. 1652-1653, DOI : 10.1056 / NEJMc1409206 . Adus la 22 august 2015 .
- ^ ( EN ) L. Dellavedova, M. Carletto și P. Faggioli, Valoarea prognostică a valorii inițiale 18F-FDG PET / CT în vasculita cu vase mari neave cu steroizi: introducerea parametrilor pe bază de volum , în European Journal of Nuclear Medicine and Imagistica moleculară , 8 august 2015, pp. 1-9, DOI : 10.1007 / s00259-015-3148-9 . Adus la 22 august 2015 .
Bibliografie
- Joseph C. Sengen, Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, and Allied Health Dictionary ediția a șasea , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .
- Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
Elemente conexe
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre vasculită
linkuri externe
- ( EN ) Vasculite , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.