Acid metilmalonic
Acid metilmalonic | |
---|---|
Numele IUPAC | |
Acid 2-metilpropanedioic | |
Denumiri alternative | |
Acid 2-metilmalonic, acid izosuccinic | |
Caracteristici generale | |
Formula moleculară sau brută | C 4 H 6 O 4 |
Masa moleculară ( u ) | 118.09 |
numar CAS | |
Numărul EINECS | 208-219-5 |
PubChem | 487 |
DrugBank | DB04183 |
ZÂMBETE | CC(C(=O)O)C(=O)O |
Informații de siguranță | |
Acidul metilmalonic (MMA) este un acid dicarboxilic .
Din punct de vedere biochimic , metilmalonil-coenzima A reprezintă forma în care acidul metilmalonic este activat: aceasta datorită instabilității intrinseci (adică reactivitate ridicată) a legăturii tioester .
Metilmalonil-CoA este transformat în succinil-CoA de enzima metilmalonil-CoA mutază, într-o reacție care necesită vitamina B12 ca cofactor . Prin această reacție anaplerotică intră în ciclul Krebs .
În cazurile de anemie megaloblastică cu deficit de vitamina B12, se vor găsi niveluri urinare crescute de acid metilmalonic. De fapt, acest lucru se datorează acumulării acestui precursor în reacția de conversie din metilmalonil-CoA în succinil-CoA, deoarece nu există suficientă vitamină B12 pentru a cataliza reacția.