Acid cerotic
| Acid cerotic | |
|---|---|
 | |
| Numele IUPAC | |
| Acid hexacosanoic | |
| Caracteristici generale | |
| Formula moleculară sau brută | C 26 H 52 O 2 |
| Masa moleculară ( u ) | 396,69 g / mol |
| Aspect | Culoare bej cristalină |
| numar CAS | |
| Numărul EINECS | 208-040-2 |
| PubChem | 10469 |
| ZÂMBETE | CCCCCCCCCCCCCCCCCCCCCCCCCC(=O)O |
| Proprietăți fizico-chimice | |
| Densitate (g / cm 3 , în cs ) | 0,8198 g / cm 3 (100 ° C) |
| Indicele de refracție | 1.4301 (100 ° C) |
| Solubilitate în apă | Neglijabil |
| Temperatură de topire | 87,7 ° C (189,9 ° F; 360,8 K) |
| Temperatura de fierbere | 250 ° C (482 ° F; 523 K) |
| Informații de siguranță | |
| Punct de flacără | > 110 ° C |
Acidul cerotic sau acid esacosanoico este un acid carboxilic aparținând clasei așa-numiților acizi grași saturați având un lanț de carbon format din 26 de atomi de carbon și formula chimică CH 3 (CH 2) 24 COOH. Având în vedere un număr similar de carboni, mai mare de 22, pentru a forma lanțul, acidul cerotic poate fi clasificat ca un acid gras cu lanț foarte lung .
Practic insolubil în apă, este în schimb solubil în etanol , eteri , cloroform , sulfură de carbon și terebentină .
Surse
Sursele comune de acid cerotic, din care poate fi extras prin fracționare , [1] sunt ceara de albine , [2] ceara de carnauba [3] și grăsimea de lână .
La fel ca alți acizi grași cu lanț foarte lung din plante, acidul cerotic este sintetizat prin diferite etape de alungire având ca precursori acili grași cu 16 sau 18 atomi de carbon la care se adaugă doi atomi de carbon originari din malonil CoA . Fiecare etapă de alungire necesită patru reacții enzimatice: condensarea între un precursor de acil și malonil-CoA, urmată de o reducere, deshidratare și o altă reducere. Acidul cerotic poate fi detectat în glucidele extrase din semințele diferitelor plante: Pentaclethra macrophylla (≈5%) , Heisteria silvanii (≈4%) , Apios mellifica Boerh (≈5%) , Eriobotrya japonica (≈9%) , Brachystegia eurycoma (~ 4%).
Impactul clinic
Ca și în cazul multor alți acizi grași cu lanț lung, care, neputând fi metabolizați în mitocondrii, trebuie să fie prelucrați în peroxizomi , tot în cazul acidului cerotic, patologiile peroxizomale de depozitare pot fi asociate cu defecte ale metabolismului său. [4] [5] În special, acest acid este adesea asociat cu adrenoleucodistrofia (ALD), o boală genetică rară a peroxizomilor , [6] datorată mai corect lipsei de legătură între acestea și gena ABCD1, situată în regiunea Xq28 a cromozomului X. [7] [8] Acumularea sa în această boală indică faptul că la om este produsul final al procesului de alungire a acizilor grași, care nu se prelungesc în continuare. Această boală duce la acumularea în sânge și țesuturi a acestor substanțe (acidul cerotic și precursorii acestuia), cu un efect distructiv în consecință asupra mielinei , un țesut gras complex al țesutului neuronal care acoperă numeroși nervi ai sistemului nervos central și periferic. Fără mielină, nervii nu reușesc să conducă un puls, ceea ce duce la creșterea handicapului, pe măsură ce distrugerea mielinei continuă să crească și să se intensifice.
În tratamentul ALD care implică utilizarea uleiului lui Lorenzo , se recomandă aportul cel mai limitat posibil de acid cerotic. Acumularea de acid cerotic a fost găsită la pacienții cu alte tulburări ereditare ale metabolismului, cum ar fi sindromul Zellweger , boala Refsum , boala Menkes . [9] [10]
Notă
- ^ Steven C. Cermak, Roque L. Evangelista și James A. Kenar, Distilarea acizilor grași naturali și a derivaților lor chimici ( PDF ), pe Spectator științific , Intech. Adus pe 10 ianuarie 2017 .
- ^ AP Tulloch, Ceara de albine - compoziție și analiză , în Bee World , vol. 61, nr. 2, 1980. Adus pe 10 ianuarie 2017 .
- ^ Bor S. Luh, Rice Oil , in Rice, Volumul 2: Utilizare , Springer Science & Business Media, 1991, p. 199. Adus la 10 ianuarie 2017 .
- ^ HJ ten Brink, CM van den Heuvel și BT Poll-The, Tulburări peroxisomale: concentrații de metaboliți în lichidul cefalorahidian comparativ cu plasma , în Journal of Inherited Metabolic Disease , vol. 16, n. 3, 1993, pp. 587–590, DOI : 10.1007 / bf00711689 . Adus la 16 ianuarie 2020 .
- ^ SJ Steinberg, AH Fensom și NR Dalton, Măsurarea acizilor grași cu lanț foarte lung din plasmă ca procedură preliminară de screening pentru diagnosticul tulburărilor peroxizomale , în Journal of Inherited Metabolic Disease , vol. 17, n. 3, 1994, pp. 323-326, DOI : 10.1007 / bf00711819 . Adus la 16 ianuarie 2020 .
- ^ Merck Research Laboratories, The Merck Manual , ediția a 5-a, Milano, Springer-Verlag, 2008, p. 2616, ISBN 978-88-470-0707-9 .
- ^ YT Liu și colab. , O nouă mutație genică ABCD1 la un pacient chinez-taiwanez cu adrenomieloneuropatie , în Pediatr Neurol. , vol. 36, mai 2007.
- ^ Adrenoleucodistrofia legată de X , pe orpha.net , Orphanet. Adus la 11 ianuarie 2018 .
- ^ Catherine Argyriou, Maria Daniela D'Agostino și Nancy Braverman, Tulburări de biogeneză Peroxisome , în Translational Science of Rare Diseases , vol. 1, nr. 2, pp. 111–144, DOI : 10.3233 / TRD-160003 . Adus la 16 ianuarie 2020 .
- ^ AB Moser, N. Kreiter și L. Bezman, acizi grași cu lanț foarte lung plasmatici la 3.000 de pacienți cu boală peroxizomică și 29.000 martori , în Annals of Neurology , vol. 45, n. 1, 1999-01, pp. 100-110, DOI : 10.1002 / 1531-8249 (199901) 45: 13.0.co; 2-u . Adus la 16 ianuarie 2020 .
